器官、数量、部位（“Where”） 1：器官 文献报道的血管瘤骨内或关节内表现者可能是一种错误的分类，它们已经被归类为血管畸形。除此之外，所有的软组织、实质器官或空腔脏器均可受累（表4-5）。最常累及的是皮肤和皮下组织，但呼吸消化道、泌尿生殖道和肛门生殖器区的黏膜和黏膜下亦可累及。在实质器官中，最常累及的是肝脏，特别是多发性血管瘤⑹。婴幼儿血管瘤很少累及腮腺和乳腺，但过度增殖的婴幼儿血管瘤可导致继发性移位（displacement）或浸润。 血管内皮瘤多侵犯软组织而不是皮肤。若累及人体空腔结构（胸膜或腹膜）、肺，或颅内病灶累及脑膜，则不太可能是婴幼儿血管瘤，应通过活检排除恶性肿瘤。在鉴别诊断中除了（良性）先天性全身性血管球瘤病（血管球畸形）之外，最重要的是先天性神经母细胞瘤（IV期）。 2：数量 即使在大多数儿童中通常为单个部位，但也可能在不同时期发展为数个婴幼儿血管瘤。正是因为这个原因，如果患者存在3个以上婴幼儿血管瘤，则应行全面的临床检查，并借助超声来尽早发现隐匿的血管瘤，特别是肝脏。 全身性血管瘤的情况有些特殊，必须注意生物学上两种完全不同的临床过程⑺。最常见的是所谓的"良性”新生儿血管瘤病（“benign”neonatalhemangiomatosis，BNH），可在数天之内突然出现多个微小的、针尖大小的皮内血管瘤并迅速停止生长。除严密监测外，无需治疗。但是，应考虑到也可能是少数快速生长的皮下血管瘤，这则是治疗指征。相当罕见的是浸润性弥散性血管瘤病（aggressivediffusehemangiomatosis）[播散性新生儿血管瘤病”（"disseminatedneonatalhemangiomatosis"），DNH]，可累及内脏，特别是胃肠道和肝脏（图4-8）。这种类型的血管瘤多可形成扩大的孤立病灶。血管内皮瘤特别是快速消退型和不消退型，也倾向于孤立生长。丛状血管内皮瘤可见于多个部位；卡波西样血管内皮瘤外形巨大且呈分叶状，因而似乎呈多发病变。
图4-8 散布性新生儿血管瘤图片 a和b.皮肤病变并不能反映疾病的严重程度； c至e.必须扩大临床检查包括腹部和颅脑（如彩色双功能超声示肝脏弥漫性血管瘤） 3：部位 迄今为止所列出的标准都是用于明确诊断的，而现在要列举的是用于决定治疗指征的标准。 除了增殖方式之外，发病部位对需要治疗并发症的出现是最重要的依据。这就是治疗评分极其重要的原因（表4-6）。 眼睑、眶周或眶内的婴幼儿血管瘤可阻碍眼眶导致不可逆的弱视(amblyopy)，压迫眼球导致屈光参差(anisometropy)和散光(astigmatism)，可合并原发性白内障。 显著血管化的耳部血管瘤常常导致耳部生长过度和软骨破坏。耳道重定位(relocation)可由于液体滞留引起感染和继发性耳聋。这就是所有耳部、耳周和耳前血管瘤需要耳镜检查的原因。鼻部血管瘤必须采取相似的预防措施以处理骨骼畸形和鼻呼吸堵塞。位于口周的血管瘤可妨碍进食，导致口唇永久畸形，在极端病例中可导致下腭畸形和牙列不齐。位于口周及累及口咽黏膜和气管前皮肤的血管瘤，必须排除气管受侵。对于面部血管瘤，残留病变(上睑下垂、面部不对称)令患者苦恼，对功能的损害取决于病变的大小和范围。因此，重要的是通过积极治疗使血管瘤尽早进入静止期或消退期。 位于肛门生殖器区的血管瘤同样具有形成溃疡的高度风险，常常导致出血、感染、疼痛和皮炎等并发症。 |
