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血管瘤论坛 血管瘤的概述 血管瘤增殖期与消退期的临床分界线

血管瘤增殖期与消退期的临床分界线

发布者: 血管瘤论坛   2020-5-24 09:47   1011  

大型血管瘤患儿就诊及药物治疗期间,应定期检查促甲状腺素(TSH)水平,这种“消耗性甲状腺功能减退“需要及时以高剂量甲状腺素治疗。如不治疗,表儿的智商每月减少3-5分(Huang等,2000)。新生儿血清TSH筛查对于鉴别诊断甲状腺功能减退有用。血管瘤患儿促甲状腺素分泌水平升高,可能是由于巧合、先天性甲状腺功能缺失或存在微小的舌甲状腺。这类患儿使用左甲状腺素后,TSH水平迅速下降到正常水平。消退期血管瘤的生长在出生后第1年年底趋于稳定,然后在一段时间内,肿瘤似乎以与儿童生长相同的速度增长,接着缓慢消退,其生长周期呈现一个开阔的钟形分布曲线。有些血管瘤在1岁后仍继续生长,1岁是增殖期与消退期的临床分界线(Brandling-Bennett等,2008)。

但血管痛的生长周期中,增殖期与消退期的分界并不显著。1岁后,随着血管进入消退期,细胞凋亡开始逐渐占据主导地位。表浅型血管的中央出现消退迹象,而周围可能继续增殖。组织学上,在同一高信视野,可见增殖和消退同时存在。氟化胸苷掺入内皮细胞DNA(Muliken和Glowacki,1982)和Ki-67增殖染色(Razon等,1998)已经证明,细胞更新递减,直到4-5岁。2岁时细胞凋亡速度达到最大(Razon等,1998)。血管瘤消退的第一个迹象是颜色变淡,从鲜(深)红色变为暗紫色,血管瘤表面皮肤呈浅灰色、花斑样外观,仔细观察可见细小的白色斑点。病灶开始软化,受累皮肤微微起皱,出血与溃疡不再成为问题。皮肤血管瘤的消退通常自病变中心开始,以离心方式向周围扩展。新发的、张力大的血管瘤往往触诊时疼痛。消退开始后,家长可能会观察到血管瘤疼痛减轻,孩子不再那样容易躁怒。父母还可能会注意到,孩子哭闹和紧张时,血管瘤不再像以前那样鼓起。用最初由Bingham(1979)介绍的手持式多普勒探头探测发现,肿瘤内血流减少。消退期血管瘤中高流速多普勒信号消失的时间进程尚无正式研究,在一些儿童,多普勒信号在2-3岁消失:面在许多其他儿童,其持续时间更长,其间差异很大。消退期从1岁开始,持续到5~7岁。通常情况下,颜色的最后痕迹在5岁时消失。2例消退病例见图4-29临床研究证实,5岁时,50%以上的血管瘤完全消退;7岁时,70%以上的血管瘤完全消退;其他患儿则持续改善,直到10~12岁(Lister,1938;Pratt,1953;Simpson,1959;Bowers等,1960)。

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对298例血管瘤的结局分析显示,6岁时未能完全消退的病变,80%遗留明显的残存畸形;而6岁前完全消退的病变,38%的结局“不完美”(Finn等,1983)。一般情况下,性别、种族、部位、大小,出生时有无前驱病变,增殖期持续时间以及形态,对消退均无影响(Bow~ers等,1960年;Finn等,1983)。有一种挥之不去的观点认为,大血管比小血管痛更难消退。我们的经验(Finn等,1983)证实了一个由Bowers及其同事(1960)首先注意到的意外发现,即消退速度和消退是否完全与病变大小无关。此外,消退的最终结果与病变出现的年龄也无相关性(Simpson,1959),婴儿后期,血管瘤生长达到顶峰时,消退的钟声开始敲响。深部与表浅血管瘤的消退进程相似(Bow-ers等,1960;Finn等,1983)。同样,低出生体重早产儿与足月婴儿,其血管的消退进程一样,即早产儿血管增殖的持续时间由出生时间而不是生物年龄决定。奇怪的是,多发性血管瘤病的小皮肤病变通常消退得更快,自婴儿期开始,2岁时消失。


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