超声检查有助于确定距周血管的解剖范围，即位于眠隔前，还是内、眠外(Bowman等，2004)，不需要镇静或全身麻醉。如担心眼睑血管瘤向呕内发展，可做MRI检查。成像时还应关注脑，寻找可能的PHACE相关脑血管畸形。眠内血管瘤可向颅内发展。每个眶周血管瘤患儿，都应该在睫状肌麻痹后，使用检影镜进行屈光度测定。无论肿瘤是在上脸或上区，应定期测定屈光度。下险和颊部大型血管也应密切随访，氟然该部位病变较少引起屈光不正。原因可能是，下睑的位置略低于角膜；而且睡眠时，正常的贝尔现象使眼球向上转动，这是婴儿的惯常模式。婴儿下睑的深部病变应由眼科医师进行评估。一种可能的机制是，下闭合时肿瘤增高。另一种机制与婴儿仰卧位有关。即使将婴儿撑起，其颈部肌肉力量也不足以抬头，让视线避开部肿瘤的阻挡。眶周血管瘤退化后没有不对称的屈光不正，是视力正常的一个有利的预后征象(Robb，1977)。 联周及附属器血管瘤的后期并发症包括眼球突出、上脸下垂，甚至视神经萎缩(Stigmar等，1978)。气道并发症增殖期血管瘤可在早期阻塞鼻气道，当婴儿是强制性鼻呼吸时尤甚，但这种情况在临床上罕见。鼻阻塞通常发生缓慢，使婴儿适应并学会通过口腔呼吸。文献中也有记载，鼻尖部迅速增殖的血管瘤可破坏下外侧鼻软骨，但这是不足凭信的，肿切除术中暴露软骨发现，软骨虽有扭曲变形，但是完整的。更凶险面危及生命的情况是声门下血管瘤增殖。患儿出生时通常无症状，但在6~8周内缓慢发展，出现吸气性喘鸣，然后是双相鸣，进食、哭闹或上呼吸道感染时尤其明显，多数在6个月前发生，平均年龄3.6个月(Shikhani等，1986)。症状往往有反复，主治医师可能会误诊为迁延性喉气管炎或复发性(假膜性)收头炎，但无发热症状(Healy等，1980) 近一半的声门下血管瘤患儿同时有皮肤血管瘤，一般在面颈部(Ferguson和Flake，1961)。因此，没有皮肤病变并不能排除声门下血管瘤。同样，出现皮肤病变也不一定意味着存在声门下血管瘤。皮肤血管瘤可能有早期消退迹象(例如质地变软、颜色灰暗)，而声门下血管瘤则同时使气道慢慢缩窄。术语“胡须样“分布是一个有益的提示，意味着面颈部血管瘤可能与声门下血管有关(Orlow等，1997)。一些医生可能抱怨，这种比喻是不恰当的，因为大多数血管好发于小女孩，任何怀疑声门下血管榴的患儿都应该做喉镜检查。对清醒状态下的婴儿做软管内镜检查，不能直视声门下的全貌，需在全麻下进行直接喉镜和支气管镜检查。典型所见为局限的，光滑的、可压缩的声门下肿块(图4-27A)。黏膜下通常可见一些扩张的毛细血管。声门下血管瘤也可以是弥散性的，表现为声门下、气管鲜红色斑面无黏膜凸起。会厌、杓会厌戰.梨状窝等声门上区也可见红斑，肿瘤扩展到下咽和舌根的情况少见。 |
