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血管瘤论坛 血管瘤的概述 联周及附属器血管瘤的后期并发症

联周及附属器血管瘤的后期并发症

发布者: 血管瘤论坛   2020-5-22 15:42   42  

超声检查有助于确定距周血管的解剖范围,即位于眠隔前,还是内、眠外(Bowman等,2004),不需要镇静或全身麻醉。如担心眼睑血管瘤向呕内发展,可做MRI检查。成像时还应关注脑,寻找可能的PHACE相关脑血管畸形。眠内血管瘤可向颅内发展。每个眶周血管瘤患儿,都应该在睫状肌麻痹后,使用检影镜进行屈光度测定。无论肿瘤是在上脸或上区,应定期测定屈光度。下险和颊部大型血管也应密切随访,氟然该部位病变较少引起屈光不正。原因可能是,下睑的位置略低于角膜;而且睡眠时,正常的贝尔现象使眼球向上转动,这是婴儿的惯常模式。婴儿下睑的深部病变应由眼科医师进行评估。一种可能的机制是,下闭合时肿瘤增高。另一种机制与婴儿仰卧位有关。即使将婴儿撑起,其颈部肌肉力量也不足以抬头,让视线避开部肿瘤的阻挡。眶周血管瘤退化后没有不对称的屈光不正,是视力正常的一个有利的预后征象(Robb,1977)。

联周及附属器血管瘤的后期并发症包括眼球突出、上脸下垂,甚至视神经萎缩(Stigmar等,1978)。气道并发症增殖期血管瘤可在早期阻塞鼻气道,当婴儿是强制性鼻呼吸时尤甚,但这种情况在临床上罕见。鼻阻塞通常发生缓慢,使婴儿适应并学会通过口腔呼吸。文献中也有记载,鼻尖部迅速增殖的血管瘤可破坏下外侧鼻软骨,但这是不足凭信的,肿切除术中暴露软骨发现,软骨虽有扭曲变形,但是完整的。更凶险面危及生命的情况是声门下血管瘤增殖。患儿出生时通常无症状,但在6~8周内缓慢发展,出现吸气性喘鸣,然后是双相鸣,进食、哭闹或上呼吸道感染时尤其明显,多数在6个月前发生,平均年龄3.6个月(Shikhani等,1986)。症状往往有反复,主治医师可能会误诊为迁延性喉气管炎或复发性(假膜性)收头炎,但无发热症状(Healy等,1980)

近一半的声门下血管瘤患儿同时有皮肤血管瘤,一般在面颈部(Ferguson和Flake,1961)。因此,没有皮肤病变并不能排除声门下血管瘤。同样,出现皮肤病变也不一定意味着存在声门下血管瘤。皮肤血管瘤可能有早期消退迹象(例如质地变软、颜色灰暗),而声门下血管瘤则同时使气道慢慢缩窄。术语“胡须样“分布是一个有益的提示,意味着面颈部血管瘤可能与声门下血管有关(Orlow等,1997)。一些医生可能抱怨,这种比喻是不恰当的,因为大多数血管好发于小女孩,任何怀疑声门下血管榴的患儿都应该做喉镜检查。对清醒状态下的婴儿做软管内镜检查,不能直视声门下的全貌,需在全麻下进行直接喉镜和支气管镜检查。典型所见为局限的,光滑的、可压缩的声门下肿块(图4-27A)。黏膜下通常可见一些扩张的毛细血管。声门下血管瘤也可以是弥散性的,表现为声门下、气管鲜红色斑面无黏膜凸起。会厌、杓会厌戰.梨状窝等声门上区也可见红斑,肿瘤扩展到下咽和舌根的情况少见。


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