尽管婴儿血管外皮细胞瘤一般与成人在组织学特点及临床表现有所差异。一般发生在1岁以前,类似青少年血管外皮细胞瘤,多发生在皮下组织和口腔内。在较大的儿童和位于肌肉、纵隔和腹腔也有报道。多数病例为单发病灶,也可见多发病灶病例报道。 婴儿血管外皮细胞瘤在镜下表现类似成人,但许多病灶特别是表浅者多为分叶状,在主要肿瘤周围存在明显的血管内外的卫星结节,血管腔内生长常见。有丝分裂活性增高,局灶性坏死等成人型预后不良的表现在婴儿型却并非如此。多数肿瘤为良性病程,可通过局部切除治愈或自然消退。少见病例也可出现浸润生长或复发甚至转移。深在生长或较大的儿童发病者可能比浅在生长和1岁内婴儿病例更具侵袭性。注意鉴别分叶或成簇生长的血管瘤、婴儿肌纤维瘤病、婴儿纤维肉瘤;以及其它疾病,如少年型血管瘤、血管型平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、间质肉瘤、恶性周围神经鞘瘤、间皮瘤、脂肪肉瘤。 婴儿血管外皮细胞瘤(infantilehemangiopericytoma)是—种罕见的血管肿瘤,于1942年由Stout和Murray首次报道。婴儿血管外皮细胞瘤与成人血管外皮细胞瘤是完全不同的疾病,成人血管外皮细胞瘤很少发生于皮肤。 (一):婴儿血管外皮细胞瘤的临床表现 本病常在出生时即被发现或在1岁内发病,好发于四肢,表现为单发或多发的皮内或皮下结节,质硬,表面皮肤正常。局部婴儿血管外皮细胞瘤容易复发。 (二):婴儿血管外皮细胞瘤的组织病理 婴儿血管外皮细胞瘤为多房性,大小不一,界限清楚,显微镜下肿瘤内毛细血管紧密聚集,肿瘤由血管扁平细胞组成,血管间有大量外皮细胞增生。肿瘤细胞向血管内生长,可见核分裂和坏死情况,在小儿中这并不提示病变为恶性。 (三):婴儿血管外皮细胞瘤的鉴别诊断 本病需要与血管肿瘤、神经肿瘤、滑膜肉瘤、平滑肌肿瘤、脂肪肉瘤和间质性软骨肉瘤相鉴别。 (四):婴儿血管外皮细胞瘤的治疗 本病可自然消退,可待其消退,也可选择手术治疗。 |