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血管瘤增殖期并发症

发布者: 血管瘤论坛   2020-5-22 15:31   854  

毛细血管、静脉和动脉畸形可与婴幼儿血管瘤混淆。出生时存在、与身体对称增长,加上临床观察和触诊所见,应确保诊断。血管痛和AVM触诊时温度均高,但血管瘤有明显的多普勒信号,新生的AVM则没有。发生于婴幼儿的AVM早期通常表现为毛细血管扩张或淡淡的毛细血管红晕。但有个别病例在出生后1年AVM扩张发展,形成瘤样肿块,有时形成溃疡(图4-23C)如果有任何疑问,应进一步做超市和MRI检查。在某些情况下.成像可能无法与其他高流速病变鉴别,例如Ⅰ期AVM、Bannayan-Riley-Ruvalcaba综合征中的AVM样异常以及先天性血管瘤。此时,活检可能是必要的。

溃疡表浅血管瘤,以及在基底膜稍下方增殖的血管瘤可发生溃疡。通常情况下,局部表皮结和颜色变暗是皮肤或黏膜破溃的直接先兆。Maguiness及其同事(2010)的研究表明,表浅血管细早期(3个月或以下)发白是即将渍疡的迹象,而不是早期消退的征兆。一项大样本、多中心前性队列研究发现,溃疡的发生率为16%(Chamlin等,2007)。溃疡通常出现在4-6个月,此时是血管瘤增殖的高峰,也是咨询专家的最常见原因。例如,腮腺血管痛渍疡的发生率高达59%(Greene等,2004)。溃疡常见于下唇与生殖器血管瘤,也更可能发生在经常摩擦的部位,如颈部和耳后沟。如果肿瘤以小丘形式生长,渍疡则经常发生在山谷,这些观察提示,局部创伤、摩擦和浸溃是溃疡的促发因素,溃疡也可发生于任何高张力的表浅肿瘤(图4-24A-C)先天性渍疡常与唇裂相混淆(见第6章,图6-15)。人们曾经认为,渍疡继发于感染,准确地说,该过程恰恰相反,即细菌在溃烂的伤口上定植。一项对所谓“感染“血管瘤的回顾性研究在溃疡面培养出多种微生物,包括需氧、厌氧或混合菌(Brook,2004)。深部感染或败血症罕见,常见的细菌为假单胞菌和金黄色葡萄球菌。比较罕见的情况是,面部溃疡型血管瘤不断发展,造成鼻或耳的软组织、软骨支架广泛坏死和破坏(图4-24D)。Thomson(1979)称这些侵袭性病变为“野火血管瘤。“小点状以及通常相当大的顽固性溃疡是肢体和会阴网状血管瘤的特征(Mulliken等,2007b)。溃疡型血管熘经常出血,但通常是轻微渗血。尽管采取各种处理手段,但血管瘤的疡往往愈合缓慢。溃疡引起疼痛,以致婴儿易怒,无法喂食和睡眠,父母也睡不好。

增殖期血管痛中,皮肤和感觉神经数量增加(Jang等,2000),这一发现解释了溃疡面暴露于空气或物理接触时发生的疼痛。机制血管瘤发生溃疡的原因尚不十分清楚。以往的观点认为,局部缺血是表皮破裂和溃疡的原因,或因为微血管分流,或由于肿瘤生长过快,超出其血液供应。另一种可能的解释是,被覆皮肤丧失正常的角质屏障、异常增生和角化不全,促使局部脱皮和渍烂出血。


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