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血管瘤论坛 血管瘤的概述 不消退型先天性血管瘤(NICH)

不消退型先天性血管瘤(NICH)

发布者: 血管瘤论坛   2020-6-2 15:21   83  

先天性血管肿瘤的第2种亚型在许多临床方面与RICH类似,但不消退。与RICH一样,NICH也是孤立性肿瘤,其解剖分布与普通婴幼儿血管瘤和RICH相同,但NICH好发于枕下颈部、下颌骨下缘、膝盖附近和肘部(Enjolras等,2001)。正像RICH一样,无女性好发倾向。NICH通常在儿童后期才被确诊,因为常被误认为普通婴幼儿血管痛或小的静脉畸形。NICH是一种界限清楚的病变,平均直径5~6cm,与RICH的大小相似(Berenguer等,2003)。典型的NICH略微高起或呈斑块样,粉红色、蓝-红色或紫色,触诊温度高。其他特征包括粗大的毛细血管扩张、边缘苍白和红白相间区。外观变白和白晕可能提示真皮层存在动静脉微瘘(盗血现象)。有时周围可见明显的回流静脉。出生后,病变与儿童发育呈比例增长。NICH也可表现为颈部和肩部的巨大病变。到了青春期,这些部位的病变会扩大,引起疼痛和息肉状赘生物(图4-39)。NICH的高流速很容易通过多普勒超声记录,但NICH的磁共振成像和血管造影特征与RICH一样,几乎与增殖期血管瘤无法鉴别,NICH往往误诊为小的AVM。NICH的血管造影表现为肿瘤样实质染色,可见小的营养动脉和扩张静脉,但没有AVM典型的早期静脉强化(见第5章)。



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