【摘要】先天性血管发育畸形，特别是动静脉畸形的侵入性动脉和静脉造影诊断，取决于病变特征和精确分类的需要，以及由影像方法显示治疗的结果。建议使用根据不同检查方法的性质导出“决策树”来对每例患者进行诊治。血管造影（动脉造影和静脉造影）应高质量地完成。 —：先天性血管畸形引言 基于先天性血管畸形的临床表现各不同的事实，到目前为止其分类还很困难'F。所选用的评价先天性血管畸形的途径是要获得关于临床表现、病变部位和范围及其所有血管成分的详细资料，通过显示所有细节（包括所累及的邻近组织）再使用血管畸形的“汉堡分类法”进行病变的分类。 与新的成像方式（如双功能超声、CT和MRI）相比，直接显示血管病变的血管造影（静脉造影和动脉造影）可获得最准确的诊断信息。 在先天性血管畸形中，原发于淋巴管者极少见。 二：先天性血管畸形临床表现 通常临床检查所发现的与正常相比明显不同的改变为诊断提供“入路”，如葡萄酒色斑痣（图18-la,b,e）o皮下主干静脉的异常表现可直接做岀永存边缘静脉（persistingmarginalvein）的诊断（图18-2a,b）。 但是，在其他情况下仅可见肢体某一部位长度和周长的轻微变化（图18-3a,b）o巨指症伴皮肤和皮下软组织萎缩，提示动静脉分流的缺血后果（图18-4）。然而，很多临床表现并不明显，不能显示畸形病变的全部范围。 三：先天性血管畸形X线平片 非侵入性检查——X线平片，无论是作为单独的检查手段还是作为血管造影图像的一部分，均可准确地测量肢体长度的差异（图18-3c,d和图18-4），并可显示软组织肿块的范围（图18-3c和图18-5b）。静脉石的存在可能由于反复的血栓性静脉炎所致，有时出现在低流量动静脉分流的动静脉畸形（图18-5b）。   图18-1 葡萄酒色斑照片和X线平片 女性，11岁。出生即有临床表现。明显地相互独立生长且沿躯干前部 (a)两侧臂部和肩部 (b)及左足和大腿内侧 (c)(e)散在分布的痣。上行性下肢静脉造影示肢体深静脉系统正常 (d.f)小腿和足曲张静脉造影见静脉扩张并与轻度扩张的具有瓣膜的前副大隐静脉相连。 治疗：手术部分切除和部分硬化治疗保护前隐静脉的完整性。躯干和上肢病变未予治疗。
图18-2 永存边缘静脉照片和X线平片 男性，18岁。 a和b.临床表现：葡萄酒色斑，下肢增粗和沿下肢前外侧分布的罕见皮下干样静脉，典型的永存边缘静脉； c和d.X线平片：正位上小腿长度无差异但大腿延长3.5cm并向髄部侧偏； e.永存边缘静脉III型(参见图18-4)； f.下肢静脉示意图示边缘静脉的流入道和流出道 g.静脉动力测定(phlebodynamometry)联合静脉造影：右下肢训练后泵功能减低； e和g.慢性静脉功能不全。 诊断表现为腿部连续性深静脉系统发育不良的永存边缘静脉。治疗建议行边缘静脉手术切除.有望部分功能补偿。必须穿弹力袜。    图18-3 永存边缘静脉照片和X线平片 女性，6岁。 a和b.临床表现：膝部外侧周围小范围的葡萄酒色斑,下肢长度无明显差异但周长明显不同； c.骨盆X线平片示髓部倾斜(长度差约3cm)； d和e.上行性下肢静脉造影：深部集合静脉(deepcollectingvein)不断建立，尽管股浅静脉节段性中断通过与深部股静脉相交通作为补偿； f.曲张静脉造影示自穿刺侧节段性永存边缘静脉 g.与小腿外侧的股中静脉(midcruralvein) h.和前副隐静脉上段形成交通。 治疗结果：永存边缘静脉被认为是同侧下肢过度生长的原因。需要行手术切除并于1年后实施，随访研究显示，7年后于青春期两侧肢体重获均衡。
图18-4 Weber提出的边缘静脉分型照片 gv.臀静脉(glutealvein)；mcv.小腿内侧静脉(medialcruralveins)；MV.边缘静脉(marginalvein)；pp.深穿通静脉(deepperforants)；vb.前弓静脉(anteriorarchedvein)；vsam.内侧副大隐静脉(medialaccessorysaphenousvein)；vsal.夕卜侧副大隐静脉(lateralaccessorysaphenousvein)；vsm.大隐静脉主干(mainsaphenousvein)。
图18-5 低流量动静脉畸形照片和X线平片 男性.30岁。 a.临床表现：左手包括第二指和第三指明显肿胀，所累及的手指和手掌的缺血性改变。从15岁开始出现反复疼痛和出血。 b.X线手平片：第二和第三巨指畸形，手掌和前臂多发静脉石。 c.动脉造影：动脉早期见到血管解剖正常但轻微扭曲，动脉晚期见动静脉分流和静脉内的对比剂“池” d.未见动静脉循环速度增加的征象。 诊断：低流量动静脉畸形，表现中血管和软组织退化的征象。无栓塞治疗适应证。使用着弹力袜行非手术治疗。 |
