血管恶性肿瘤临床上少见，其发生率约 占约1%左右。 1.血管内皮瘤(hemangioendothelioma ) 是由血管内皮细胞异常增生所形成的肿 瘤，属于恶性肿瘤范围，但其恶性程度并不一 致，有些肿瘤生长缓慢，转移发生较晚，血管 内皮瘤可发生于任何年龄，小儿病例多为低 度恶性，成人病例则恶性度较高，可发生于身 体任何部位和脏器，软组织比皮肤多见，尤以 头皮和面部多见，亦可发生于四肢及躯干，胃 肠道和其他内脏。肿瘤的形态和大小不一， 开始多为无痛性肿块，迅速增大。如发生在 皮肤，开始表现为蓝色或紫红色的斑点，以后 逐渐长大隆起呈圆丘状或结节状，肿瘤多为 圆形或卵圆形，直径从数毫米到数十厘米不 等。质地较软，边界不清，无明显包膜，在肿 瘤周围，有时可见卫星结节，肿瘤内血管丰富 脆弱，易出现自发性出血，生长在皮肤和皮下 的血管内皮瘤常形成溃疡及合并出血。 【恶性血管内皮瘤的病理】 肿瘤内有许多不规则并且互相连通的血 管腔，管壁内衬以肿瘤性并具有异形性的内 皮细胞，但不同的肿瘤或同一肿瘤的不同部 位，组织学上的差异很大。按分化程度不同， 可分为分化较好和分化差两型。 恶性血管内皮瘤常经血路转移至肝、肺、 骨等处，同时也常通过淋巴道转移至局部淋 巴结。患者预后与肿瘤的恶性程度、有无转 移有关。 【恶性血管内皮瘤的治疗】 根据肿瘤生长部位、大小和有无转移而 定,尽量行肿瘤切除和局部淋巴结清扫，对不能切除或手术后复发肿瘤可做放射治疗。
某些血管组织肿瘤与血管内皮肿瘤颇为 相似,但在病理和临床方面，仍具有一定的特点，分述如下。 (1)上皮样血管内皮瘤(epitheloid he mangioendothelioma) :由 Weiss 和 Enzinger 于1982年首次报道。为一种良、恶性交界性 肿瘤，由上皮样或组织细胞样内皮细胞构成 原始血管腔，细胞胞浆内有空泡，有时内含红 细胞。 上皮样血管内皮瘤可见于肺、肝、软组 织、骨、脑、脑膜、乳房、淋巴结及头部。其生 物学行为在很大程度上取决于其起源的部 位，一般讲其病程较长，但是，如果组织显示 有异型性则其转移倾向更为明显。根据 Weiss(1986)随访至少4年的病例统计，软组 织、肺、肝的上皮样血管瘤发生转移的机会分 别为20%,15%,25%。骨的病变常为多灶 性和低度恶性，转移较少见。有人认为多灶 性病变常为比较良性的肿瘤。也有人发现此 瘤有雌激素和孕激素受体的表达，但其规律 和临床意义如何尚未确定。 治疗以手术为主，化疗的效果尚未明确。 （2）肥大性血管瘤(hypertrophic heman gioma) :为Watson和Macarthy所描述。在 病理方面，它是由血管内皮细胞异常增生形 成的新生物，血管腔几乎被肿瘤组织完全堵 塞，只有(2)极少数开放血管，镜下无核分裂现 象，肿瘤不发生转移，但是可继续生长，侵犯 周围组织，并且在切除后有复发的倾向，这种 肿瘤被认为是一种低度恶性肿瘤(Broders 分级为第I级)。 临床症状，肥大性血管瘤是皮肤内一种 坚实不能压缩的肿块，颜色一般呈紫红。 治疗：手术切除或用坏死疗法治疗。对 放射线不敏感。 (3)转移性血管瘤(metastatic hemangi- oma)：是一种相当少见的血管组织肿瘤，镜 下并无核分裂现象，但肿瘤可发生转移，一般 认为它也是一种低度恶性的血管内皮瘤。 Abrams首次报道一例发生广泛转移到肝、 肺、肾、胰、肾上腺、肺动脉和腹部淋巴结的病 例。但从组织学的观点来看，仍属低度恶性 的血管内皮瘤。 |
