请选择 进入手机版 | 继续访问电脑版
血管瘤论坛 其他种类血管瘤 上皮样血管内皮瘤

上皮样血管内皮瘤

发布者: 血管瘤论坛   2020-1-24 09:19   386  

      (一)上皮样血管内皮瘤定义

      上皮样血管内皮瘤(epithelioidhaemangioen-dothelioma,EH)为向心性血管肿瘤,具有转移倾向,由上皮样内皮细胞构成,排列成短柱和巢状,分布于明显的黏液玻璃样基质中。与之同义的有:肌内支气管肺泡肿瘤、血管球样肿瘤、黏液样成血管细胞瘤病。
ICD-O码:9133/3。

      (二)上皮样血管内皮瘤流行病学

      临床罕见,可发生于除婴儿外的所有年龄,无性别差异。

      (三)上皮样血管内皮瘤受累部位

       四肢浅或深部软组织实性肿瘤,约1/2〜2/3源于血管,通常是小静脉。少数起源于大静脉或动脉,表现为腔内肿块。

      (四)上皮样血管内皮瘤临床特征

       表浅或深部软组织痛性结节,因其源于血管,可伴有水肿或血栓性静脉炎症状。深部肿瘤可有灶性钙化,平片显影。口服避孕药与肝内病变有关,但与软组织病变无关。

      (五)上皮样血管内皮瘤巨检和组织病理学

      典型的病变为腔内纺锭状肿块,类似机化的血栓,但穿出管腔,侵犯周围结构。

      早期或较小肿瘤使血管扩张(结构尚存),离心性侵入软组织。腔内充满坏死碎屑和致密胶原。肿瘤由圆或略梭形的嗜酸性内皮细胞形成短索、柱状或实性巢状,故又称为“上皮样”或“组织细胞样”血管内皮瘤。细胞具内皮分化特征,胞质内腔(空泡)含变形或中空的红细胞,很少形成多细胞管腔。细胞色淡,少或无有丝分裂。肿瘤性上皮样内皮细胞嵌于富硫酸基质内,基质浅蓝色(软骨样)至深粉红色(玻璃样)。较大而深部病变中偶见骨化生,某些病变含有明显的破骨性巨细胞。

      近1/3上皮样血管内皮瘤组织特征不典型,侵袭性更强。表现为核明显异形、有丝分裂活跃、细胞细长和坏死,类似恶性上皮样血管内皮瘤。另外一些病例的形态学与上皮样血管肉瘤一致(图2-23、2-24、2-25、2-26)。

上皮样血管内皮瘤_血管瘤论坛-中国血管瘤患者之家


上皮样血管内皮瘤_血管瘤论坛-中国血管瘤患者之家


上皮样血管内皮瘤_血管瘤论坛-中国血管瘤患者之家

a.黏液基质


上皮样血管内皮瘤_血管瘤论坛-中国血管瘤患者之家

图2-25上皮样血管内皮瘤


上皮样血管内皮瘤_血管瘤论坛-中国血管瘤患者之家

图2-26上皮样血管内皮瘤(胞饮泡线性排列,可见电子密度高的Weibel-Palade小体)

      (六)上皮样血管内皮瘤免疫组化和超微结构

      上皮样血管内皮瘤表达多种血管抗原,但CD31.CD34和FLI1较vonWillebrand因子更敏感和可靠。细胞角蛋白灶性表达见于25%〜30%的病例。电镜下,肿瘤细胞居于清楚的基板上,含表向性胞饮泡,偶见Weibel-Palade小体。富含中间丝,以此可与支持内皮鉴别。

      (七)上皮样血管内皮瘤遗传学

      染色体1、3异位(重排)[t(l;3)(p36.3;q25)]可能是软组织上皮样血管内皮瘤的遗传学特征。

      (八)上皮样血管内皮瘤预后因素

      上皮样血管内皮瘤的生物学行为介于血管瘤和高分级血管肉瘤之间,出现不典型或恶性特征者,预后甚差。局部复发率10%〜15%,转移率20%〜30%,病死率10%〜20%。无非典型组织学特征者,转移率和病死率分别为17%和3%。


相关推荐

病友日记 更多  ▶
来自 张* 182****9896 的日记
女,现29。混合型血管瘤。位置脸颊与脖颈处,静脉畸形。至今治疗血管瘤历经手术,放射性元素,打针治疗,目前又长大了,在重新咨询医院打算去治疗的过程中接触了义诊,现在第二次治疗了,过两天第三次,以下记录接触到义诊到现在的整个过程,分享给大家。



我回来五天左右基本就消肿了,但是一直不想去摸它,有感觉变硬,我嘴巴张大有时候就被它卡住了,不过影响不大。十一号参加了第二次治疗,脸基本没有肿,护士说是因为血流少了的原因,是个好现象。最近在准备第三次治疗了。这两天我摸了一下治疗的地方,感觉是有变小。但最终效果,我会治疗完拿彩超单子说话。



对于义诊,我觉得是有效果的。我觉得论坛义诊的目的就是为大家提供一个平台,让大家可以有渠道去更加了解这个疾病。对于不差钱,不差时间的,你希望更精准的,我建议可以去九院,或者****那在造影下治疗,费用当然也相对高很多。对于目前有经济压力,或者时间上各种问题,义诊真的是个不错的选择,你可以去了解一下,看你的症状是不是自己想的那么严重,看见病友也可以当面交流,去了要不要治疗是可以选择的,第一次治疗也是免费的,也可先治疗一次,看看效果。以上推荐,分享纯属个人意见,大家还是要有个自己的判断哦。



返回顶部