（一）上皮样血管内皮瘤定义 上皮样血管内皮瘤（epithelioidhaemangioen-dothelioma,EH）为向心性血管肿瘤，具有转移倾向，由上皮样内皮细胞构成，排列成短柱和巢状，分布于明显的黏液玻璃样基质中。与之同义的有：肌内支气管肺泡肿瘤、血管球样肿瘤、黏液样成血管细胞瘤病。 ICD-O码：9133/3。 （二）上皮样血管内皮瘤流行病学 临床罕见，可发生于除婴儿外的所有年龄，无性别差异。 （三）上皮样血管内皮瘤受累部位 四肢浅或深部软组织实性肿瘤，约1/2〜2/3源于血管，通常是小静脉。少数起源于大静脉或动脉，表现为腔内肿块。 （四）上皮样血管内皮瘤临床特征 表浅或深部软组织痛性结节，因其源于血管，可伴有水肿或血栓性静脉炎症状。深部肿瘤可有灶性钙化，平片显影。口服避孕药与肝内病变有关，但与软组织病变无关。 （五）上皮样血管内皮瘤巨检和组织病理学 典型的病变为腔内纺锭状肿块,类似机化的血栓，但穿出管腔，侵犯周围结构。 早期或较小肿瘤使血管扩张（结构尚存），离心性侵入软组织。腔内充满坏死碎屑和致密胶原。肿瘤由圆或略梭形的嗜酸性内皮细胞形成短索、柱状或实性巢状，故又称为“上皮样”或“组织细胞样”血管内皮瘤。细胞具内皮分化特征，胞质内腔（空泡）含变形或中空的红细胞，很少形成多细胞管腔。细胞色淡，少或无有丝分裂。肿瘤性上皮样内皮细胞嵌于富硫酸基质内，基质浅蓝色（软骨样）至深粉红色（玻璃样）。较大而深部病变中偶见骨化生，某些病变含有明显的破骨性巨细胞。 近1/3上皮样血管内皮瘤组织特征不典型，侵袭性更强。表现为核明显异形、有丝分裂活跃、细胞细长和坏死，类似恶性上皮样血管内皮瘤。另外一些病例的形态学与上皮样血管肉瘤一致（图2-23、2-24、2-25、2-26）。
a.黏液基质
图2-25上皮样血管内皮瘤
图2-26上皮样血管内皮瘤（胞饮泡线性排列，可见电子密度高的Weibel-Palade小体） （六）上皮样血管内皮瘤免疫组化和超微结构 上皮样血管内皮瘤表达多种血管抗原，但CD31.CD34和FLI1较vonWillebrand因子更敏感和可靠。细胞角蛋白灶性表达见于25%〜30%的病例。电镜下，肿瘤细胞居于清楚的基板上，含表向性胞饮泡，偶见Weibel-Palade小体。富含中间丝，以此可与支持内皮鉴别。 （七）上皮样血管内皮瘤遗传学 染色体1、3异位（重排）［t（l；3）（p36.3；q25）］可能是软组织上皮样血管内皮瘤的遗传学特征。 （八）上皮样血管内皮瘤预后因素 上皮样血管内皮瘤的生物学行为介于血管瘤和高分级血管肉瘤之间，出现不典型或恶性特征者，预后甚差。局部复发率10%〜15%,转移率20%〜30%,病死率10%〜20%。无非典型组织学特征者，转移率和病死率分别为17%和3%。 |
