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上皮样血管内皮细胞瘤

发布者: 血管瘤论坛   2020-6-18 09:01   38  

上皮样血管内皮细胞瘤是儿童和成人少见的血管肿瘤。通常累及肝骨肺和脑。溶骨性骨病变通常涉及一个肢体或一个解剖区域的多块骨骼(Abrahams等,1992;Krajcea-Radelife等,1992)。肝病变为结节性,通常位于外周,常引起肝包膜回缩(Miller等,1992;VanBeers等,1992;Kehagias等,2000;Lyburn等,2003;Lin和Ji,2010)。多个结节可能出现融合。MRI还可以显示不同信号强度或晕轮效应的同心环(VanBeers等,1992)。对比增强可以是同心的或局限于肿瘤边缘。在横断面成像中血管侵犯常表现为血管直接进入或穿过结节,这被称为“棒梓糖征”(Alomari,2006)。

血管肉瘤是一种罕见的肿瘤表现类似于其他血管异常。这种肿瘤已被报道发生于经病理证实的数例婴儿多灶性血管瘤(Kirchner等1981;Strate等。1984;Awan等,1996;Burrows等,2001;Walsh等2004)和1例经病理证实的婴儿皮肤血管瘤(Nord等,2006)。其MRI特征不同于多灶性血管瘤(Burrows等,2001)。婴幼儿血管瘤的信号强度均匀和向心性增强,然而肝血管肉瘤的结节不均匀,增强模式不是向心的。一般来说不符合婴幼儿血管瘤影像学特征或1岁之后出现的任何多灶性肝病变”必须进行活检。软组织血管肉瘤通常在婴儿期后出现,并且表现出多样的影像学特征最常见的部位是大腿和腹膜后(MeisKindblom和Kindblom,1998),显示为迅速增大,不均匀。强化的多结节肿块通常含出血区。肝脏受累可表现为明显肿块或多结节或弥漫性肿瘤(Koyama等,2002)。在成人,血管肉瘤常常继发于放射治疗后或慢性淋巴水肿。血管肉瘤是脾脏最常见的肉瘤(Ha等1994),也是心脏和大血管最常见的恶性肿瘤(Raaf和Raaf,1994)。在脾脏,影像学特征无特异性,包括对比增强不均匀和出血征象。在心脏,血管肉瘤最常见于右心房,可通过心脏超声和MRI检测。肿瘤栓塞到肺动脉常见。主动脉血管肉瘤可以表现为由肿瘤栓塞脑动脉引起的卒中(Simpson和Mendelson,2000)。


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