血管肉瘤指所有表现内皮细胞分化的肉瘤，病灶来源可能为血管或淋巴管的内皮细胞，是具有部分正常内皮细胞形态和功能的恶性肿瘤；既包括类似血管瘤的高分化肿瘤，也包括分化较差难以与癌或黑色素瘤区分的肿瘤。血管内皮细胞瘤与血管肉瘤不同，仅指具有中间恶性的血管肿瘤，其转移危险明显低于血管肉瘤。 血管肉瘤是最罕见的软组织肿瘤之一，占血管肿瘤的极少部分，约占所有肉瘤的1%。血管肉瘤可能发生在身体的任何部位，特别好发于皮肤及表浅的软组织，极少起源于大血管。血管肉瘤很少发生在儿童，如发生在儿童则可能与成人不同，容易发生在内脏器官或伴发其它各种疾病（如Klippel-Trenaunay综合征）。 1.血管肉瘤的临床分型 血管肉瘤的临床表现和生物学行为因发病部位而有所不同。临床上将其分为：与淋巴水肿无关的常见类型皮肤血管肉瘤；淋巴水肿相关的皮肤血管肉瘤（即淋巴管肉瘤）；乳腺血管肉瘤；放射诱发的血管肉瘤，深部软组织血管肉瘤。其它少见的血管肉瘤，包括异物附近血管肉瘤、肾移植病人动静脉痿附近血管肉瘤、与其它肿瘤或罕见遗传疾病伴发的血管肉瘤等。 2.血管肉瘤的病因与发病机制 慢性淋巴水肿是比较公认的皮肤及软组织血管肉瘤诱发因素。关于淋巴水肿与血管肉瘤之间的关系，有人认为正常的控制机制对阻塞的淋巴管的生长和增殖失去作用，也有人认为淋巴液中的致癌物质诱发癌变。最近有理论认为发生淋巴水肿的肢体为“免疫特惠部位”（因为缺少流入淋巴交通），因此失去了对变异细胞的正常免疫监控机制。 接受照射的病人可能同时存在慢性淋巴水肿，目前大量病例报道已证实放射可诱发血管肉瘤。如果考虑到放射诱发血管肉瘤,病灶必须经活检证实为血管肉瘤，在照射后数年发生于照射部位，并且与慢性淋巴水肿无关。多数诊断为照射后血管肉瘤的病例发生在因为其它肿瘤放射治疗后。放疗与血管肉瘤确诊的平均时间间隔为12年。 部分血管肉瘤发生在肾移植病人失去功能的动静脉痿附近。病人处在免疫抑制状态可能是发病的重要原因，但却无法解释肿瘤出现在动静脉痿附近的原因。体内的异物附近也可发生血管肉瘤，过度的宿主反应即异物周围的纤维帽可能为血管肉瘤发生的重要相关因素。良性血管肿瘤的恶变较为罕见，以前被证实恶变的病例很可能存在最初的误诊。在血管肉瘤的发病病例中环境致癌因素的作用相关报道较少，而多种物质可诱导肝脏血管肉瘤（K叩ffer细胞肉瘤）证据相对明确。 |
