血管肉瘤是一种侵袭性恶性肿瘤，除手术切除外，没有很好的治疗措施。由于局限于解剖位置的肿物罕见，因此少见治愈。内脏的血管肉瘤发病于肝、脾、心、肺(Pandit等，2005)、肾(Leggio等，2006)、肠(Chami等，1994)和肠系膜(Castro等，2008)。 肝血管肉瘤约占成人肝原发恶性肿瘤的2%，通常发病于成年后期(Mani和VanThiel，2001)，暴露于二氧化钍、氧乙烯、砷和辐射被认为是诱因，但大部分患儿无明显危险因素(Bhati等，2008)。常见症状为腹部不适、腹胀、消瘦、乏力、黄疽、肝大、腹水，肝衰竭也是临床表现(Molina和Hernandez，2003)。预后较差，有报道肿完整切除后可长期存活(Timaran等，2000)，肝血管肉瘤在儿童中十分罕见，总共文献报道不足50例(Dimashkieh等，2004)，平均发病年龄为40个月，其中1例与砷暴露有关(Falk等，1981)。 表现为腹部肿物、黄疸、疼痛、呕吐和呼吸困难常见有不可切除肿物快速生长并转移至肺部，仅有4例患儿通过完整切除或肺移植存活(Kirchner等，1981；Selby等，1992：Gunawardena等，1997；Nord等，2006)。1879年，Langhans首次报道脾血管肉瘤。与肝肿物类似，多发病于40岁以上患者。毒物暴露史并不认为是其危险因素(Kutok和Fletcher，2003)大部分首发症状为左上腹疼痛，一些报道有疲劳和消瘦。脾脏破裂常见(Neuhauser等，2000)。通常广泛转移，存活罕见(Falk等，1993)无论采用哪种治疗方式，包括脾切除、放疗和化疗，几乎所有患者最长存活3年，中位生存期为6个月。18岁以内的脾血管肉和患儿共有9例报道，与成人患者一样预后较差。 不过，有1例患者在脾切除后未进行辅助治疗，存活18年(Hsu等，2007)，这是脾血管肉瘤患者最长的生存记录。尽管仅有39例成人病例(Neragi-Miandoab等，2007)和7例儿童病例(Booth等，2001)报道，但血管肉癎是心脏最常见的原发性恶性肿瘤。该病常发生于右心，尤其是右心房。表现为右心力衰竭、右心梗阻、心包播散、广泛心脏浸润(Bear和Moodie，1987)。常见转移至肺和脑。患者几乎无一存活，如果完整切除，可能会延长生存时间。 |
