与淋巴水肿无关的皮肤血管肉瘤是最常见的血管肉瘤。主要发生在老年病人，通常位于头颈部，特别是头皮及前额的上部。临床表现变化不定，多数病变开始于界限不清、边缘硬化的淤伤样病变，因此容易被误诊为良性病变。较大的晚期病例可能出现突起的结节，有时伴有溃疡。单纯通过临床表现很难判断病变的程度，近半数病例可能为多灶性，致使治疗比较复杂，且有许多病例最初的治疗往往不是最佳方案。术前多点活检病理检查可能有助于评估病变的程度，以及制定治疗方案。 1.与淋巴水肿无关的皮肤血管肉瘤病理特点 肿瘤由界限不清的出血区域组成,表面皮肤可能破溃，少数情况下表皮可出现疣状增生。肿瘤切面可呈海绵状。肿瘤广泛侵及表皮，范围远大于肉眼所见界限。分化差生长快的肿瘤可侵及深部组织，如皮下组织及深筋膜。肿瘤的外周部分含有慢性炎性细胞包绕的扩张的淋巴管，常见细小毛细血管腔内成簇的内皮细胞堆积，提示早期的恶性改变。许多血管肉瘤表现为中度分化的病灶，这些病灶因含有大量血管及外观良性的细胞，初始表现类似界限不清的血管瘤。但是与真正血管瘤不同的是，病灶的血管形成组织层，分割皮肤的胶原、筋膜或皮下脂肪组织，并且血管倾向于相互交通形成血窦状网络。肿瘤细胞某种程度上类似正常内皮细胞，通常有较大的含染色质较多的胞核，沿管腔堆积形成血管肉瘤特征性的乳头结构。 少数皮肤血管肉瘤为相对高度恶性肿瘤，难以与癌或高度恶性纤维肉瘤区分。这些肿瘤部分可能含有此前描述的分化相对较好的区域，有助于做出诊断。分化不良的肿瘤细胞可能出现多形性,通常表现显著的有丝分裂活性。少数血管肉瘤表现低度恶性，形似正常的血管侵及软组织，但血管腔内可见乳头状结构。诊断主要基于肿瘤生长的模式，而细胞异型性及有丝分裂活性诊断价值相对较小。 利用血管标记物通常可完成血管肉瘤诊断的免疫组化确认。近年来，多种针对内皮细胞各种结构和蛋白产物的抗体在诊断方面的价值逐步取代了vonWillebrand因子。 vonWillebrand因子是内皮细胞最具特异性的标志，在分化差的肿瘤中敏感性低。利用CD34和CD31能确定大部分血管肉瘤包括分化较差的肿瘤。 2.与淋巴水肿无关的皮肤血管肉瘤治疗及预后 本病无法彻底根治，强调早期诊断及治疗，可选用手术切除、放射治疗和化疗等综合治疗，以提高生存率和改善生活质量。单纯根治性切除后存在较高的复发率，可发生在局部淋巴结和远处转移。手术切除范围至少距肿瘤边缘5cm以内的周围组织。由于肿瘤对放射放疗中高度敏感，可选用术后放疗或单纯放疗。而单纯化疗效果欠佳，有紫杉醇化疗联合手术与放疗综合治疗的报道。 皮肤血管肉瘤的预后较差,部分可能因为就诊较晚，病人通常为老年人，倾向于最初低估肿瘤而未能获得及时治疗。Holden等报道了最大一组72例，仅12%生存5年以上，50%的病人在发病后15个月内死亡。Mark等报道，5年生存率24%,病例中包括内脏相关的血管肉瘤（如心脏、肝脏、乳腺）。 预后最重要的因素可能是肿瘤原发病灶的大小。直径小于5cm肿瘤比直径较大的肿瘤预后好。Mark等报道，直径小于5cm肿瘤5年生存率为32%,而直径大于5cm肿瘤5年生存率为13%。部分研究发现，分化级别与预后有关，部位和性别不影响预后。肿瘤导致病人死亡主要是因为局部扩散和转移。肿瘤的复发和转移通常出现在诊断之后的2年内，最常见的转移部位为颈部淋巴结，其次为肺、肝和脾。Holden等研究了长期生存的病人都接受了根治性放射治疗,多为电子束照射。Mark等报道，手术之前接受放射治疗的病人生存率明显改善。 |
