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血管瘤论坛 血管瘤的介绍 Kaposi肉瘤

Kaposi肉瘤

发布者: 血管瘤论坛   2020-3-8 10:55   199  

       1872年Kaposi报道了5例罕见的肿瘤,主要呈多灶性对称性累及下肢皮肤,并命名为“皮肤多发性特发性出血性肉瘤"(multipleidiopathichemorrhagicsar-comaoftheskin)o通过X染色体失活类型研究,发现病灶可能为单克隆性或多克隆性。

       1、病因学

       Kaposi肉瘤为与病毒相关或病毒诱发的疾病,机体的免疫状态明显影响疾病的发展过程。感染危险因素包括HIV-1、巨细胞病毒、乳头瘤病毒等,但目前缺乏大规模的流行病学调查结果的支持。1994年Chang从AIDS相关型Kaposi肉瘤组织中查到Kaposi肉瘤相关疱疹病毒(KSHV)即人类疱疹病毒8(humanherpesvirus8,HHV-8),几乎所有的Kaposi肉瘤组织以及病人的淋巴样系统、外周血单核细胞、唾液和精液中均可检测到HHV-8。目前的证据表明,人类疱疹病毒8(HHV-8)可能是Kaposi肉瘤的致病因素。

       2、分型及临床表现

       Kaposi肉瘤主要表现为4种临床形式:慢性或经典型Kaposi肉瘤,非洲型Kaposi肉瘤,移植相关型Kaposi肉瘤,AIDS相关型Kaposi肉瘤。传统的Kaposi肉瘤临床分期见表3-3-1。

3-3-1传统的Kaposi肉瘤分期

Kaposi肉瘤_血管瘤论坛-中国血管瘤患者之家


       (1)慢性Kaposi肉瘤慢性或经典型Kaposi肉瘤主要发生在老年男性(90%),年龄在60-80岁。本病呈地域性好发于波兰、俄罗斯、意大利及非洲赤道附近地区。慢性Kaposi肉瘤与第二恶性肿瘤及受损的免疫状态在统计学上显著相关。有研究报道,大约1/3慢性Kaposi肉瘤存在或随后发生第二恶性肿瘤,并且半数肿瘤为淋巴网状内皮细胞系统起源,包括白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤。


       慢性Kaposi肉瘤开始表现为皮肤多发病灶,一般发生在下肢的远段,上肢病灶相对少见,发生在内脏器官而无皮肤表现者罕见。初始的病灶为蓝色结节,并伴有患肢的水肿;晚期症状与肿瘤累及深部软组织或淋巴系统有关。病灶的大小和数目缓慢增加,向近侧播散并融合呈息肉状生长,类似化脓性肉芽肿,偶可出现破溃。在某些病例,早期病灶消退,其它病灶发展,在同一病例出现不同的分期。慢性Kaposi肉瘤的病程一般比较长。


       (2)非洲型Kaposi肉瘤非洲型Kaposi肉瘤是非洲赤道地区包括撒哈拉南部、刚果东北部、卢旺达和布隆迪地区相当常见的肿瘤,多见于25-40岁成年男性,也可见于儿童。可分为4种亚型①结节型常见,发展缓慢,平均持续时间为5~8年,类似于经典型Kaposi肉瘤;②菜花样型:亦称增殖型,呈结节状,生长迅速,可扩展至真皮、皮下、肌肉和骨骼;③浸润型:常局限于手、足部,损害发展缓慢,但侵袭性大,常有骨骼损害,④淋巴结病型:主要是儿童和年轻人发病;发生于儿童的淋巴结病型可发生于眼睑和结膜,眼常受累并伴泪腺、腮腺和颌下腺肿胀,而出现类似Mikulicz综合征的临床表现。


       (3)移植相关型Kaposi肉瘤又称为免疫抑制相关型Kaposi肉瘤。已被证实肾移植术后病人会发生Kaposi肉瘤,其发生率因人群而异,提示移植相关性Kaposi肉瘤发病受遗传背景影响。在西方国家,移植术后Kaposi肉瘤发病估计低于1%。免疫抑制的类型对本病的影响尚未确定。肿瘤发生在器官移植术后数月至数年不等(平均16个月),疾病程度与细胞免疫的缺失直接相关。移植相关性Kaposi肉瘤病程取决于疾病的分期及能否耐受减少免疫抑制剂剂量。对于限于皮肤的病变,能耐受减少50%免疫抑制剂的病人全部受益;而对于累及内脏或深部组织的病变,治疗效果不佳。


       (4)AIDS相关型Kaposi肉瘤HIV-1感染所导致的获得性免疫缺陷综合征(AIDS)导致复杂的免疫缺陷,易患机会感染和多种肿瘤。约30%AIDS病人发生Kaposi肉瘤,在许多病例肿瘤的确诊有助于AIDS的诊断。Kaposi肉瘤在不同危险人群发病不同,近40%同性恋AIDS病人发生Kaposi肉瘤,而其它AIDS人群则为5%。输血感染AIDS病人罕见Kaposi肉瘤发病。在AIDS病人,Kaposi肉瘤发生在青壮年,平均年龄39岁。初始病灶为较小的平坦的粉红色斑点,后期发展成为蓝紫色丘疹样病灶。病灶可能发生在任何部位,多数病例表现为多发的口腔或皮肤病灶,也可见体内病灶。临床分期见表3-3-2。


       3、病理表现


       不同临床类型Kaposi肉瘤在表现上没有本质区别,以梭形细胞增生、血管瘤样结构、红细胞外渗、含铁血黄素沉积,以及慢性炎性细胞浸润为主。“B”症状包括:不明原因发热、盗汗、体重减轻10%,腹泻超过2周以上。KamofskyperformanlestatnsScaleKamofsky行为状态评分系统。


       但在疾病的不同阶段,皮损的临床形态不同,组织病理学表现也有一定差异:

       (1)斑片期病灶特征为纤小血管围绕扩张的较大的血管增生,病变在某些方面类似分化良好的血管肉瘤。斑片病灶周围可见散在淋巴细胞和浆细胞浸润。


       (2)斑块期皮肤轻微隆起,血管的增生通常累及真皮层大部,可能扩散至皮下组织。此期可出现梭形细胞成分围绕增生的血管。梭形细胞聚集并融合形成Kaposi肉瘤经典的结节病灶。梭形细胞形成的断面上呈“筛”状或“蜂窝”状,具有诊断价值。


       (3)结节期则以梭形细胞增生为主,在梭形细胞、吞噬细胞胞质内或细胞外,部分病人可见呈簇状出现的嗜酸性小体。结节病灶的周边常见炎症细胞(淋巴细胞和浆细胞),含铁血黄素沉积及扩张的血管。


       发生在其它脏器的Kaposi肉瘤早期诊断困难。淋巴结早期病变表现为中度血管扩张和被膜下窦的血管增生。滤泡间窦逐渐受累并扩张。最早期病变类似反应性淋巴结状态。组织学上难以确定的淋巴结病变可采用整块切片获得精确诊断,常可发现梭形细胞聚集病灶并确定诊断。分化良好的Kaposi肉瘤累及淋巴结诊断相对简单,淋巴结部分或全部被单一的梭形细胞取代。


       大量研究支持Kaposi肉瘤的内皮细胞起源,但研究结果未能明确血管或淋巴管内皮细胞起源。Rutgers等研究认为,Kaposi肉瘤与血管内皮细胞联系更密切;Beckstead等认为Kaposi肉瘤是淋巴内皮细胞起源oJones等发现不同分期的Kaposi肉瘤免疫反应特点存在差异,斑片期具有淋巴肿瘤的特点。最近的研究发现多数Kaposi肉瘤表达相对敏感的淋巴细胞分化标志物VEGFR-3。目前的证据比较支持淋内皮巴细胞起源。


       4、鉴别诊断


       Kaposi肉瘤早期病变确诊比较困难,早期病灶中内皮细胞不规则的浸润比细胞异型性相更具有诊断价值,应注意与分化良好的血管肉瘤鉴别。某些晚期病例可能与纤维肉瘤不易鉴别,Kaposi肉瘤病灶周围可见扩张的血管和炎症细胞浸润,以及出现嗜酸性小体。动静脉畸形病人偶尔可出现类似Kaposi肉瘤的皮肤病灶,这类病灶由增生的毛细血管大小的血管组成,周围红细胞渗出及含铁血黄素沉积。动脉造影可见潜在的动静脉畸形。梭形细胞血管内皮细胞瘤常可与Kaposi肉瘤混淆。Kaposi肉瘤不含海绵状血管及上皮样内皮细胞,是最可靠的鉴别依据。


       5、生物学行为及预后


       Kaposi肉瘤的生物学行为差异较大,取决于多种相关因素,例如病人免疫反应能力、疾病分期,有无机会感染等。慢性Kaposi肉瘤发生在具有免疫能力的病人,表现为局限性的皮肤病变,疾病相关的死亡率为10%~20%;甚至死亡的病人其病程为8~1。年。另外约25%病人因并发第二恶性肿瘤死亡。AIDS病人发生Kaposi肉瘤病情发展较快,短期随访总体死亡率41%;明显受疾病分期,机会感染及全身症状等影响。

       6、治疗

       包括局部治疗及全身治疗两部分。


       (1)局部治疗


       ①病灶较少的病人可局部手术切除及物理治疗,有明显瘢痕及病灶较多的大部分病人可能疗效不佳。物理治疗主要为激光治疗,对皮肤和黏膜病灶非常有

效,但不能阻止新发病灶。


       ②局部注射药物治疗:细胞毒性药物包括长春新碱、长春花碱及博莱霉素等,在皮肤或口腔黏膜病灶内注射,可短期缓解但复发率较高,仅有少数孤立的病灶能完全治愈;局部注射硬化剂不良反应较多,如局部组织缺血性坏死、疼痛、瘢痕及溃疡形成;注射a-干扰素(IFN-a)是应用较多而且较为成熟的疗法;在AIDS相关型Kaposi肉瘤病人的瘤组织周围注射粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)治疗有效;维A酸类药物局部注射疗效明显,美国食品药品管理局(FDA)已确认9-顺维A酸凝胶为Kaposi肉瘤局部治疗的首选有效药物。


       ③放疗:Kaposi肉瘤病灶对放疗高度敏感,但对黏膜病灶疗效欠佳,且不良反应较重。


       (2)全身治疗即全身应用药物治疗,包括如下常用药物:


       ①干扰素(IFN)治疗,据报道AIDS相关型Kaposi肉瘤采用IFN治疗有效率达20%〜40%,美国FDA已批准IFN-a为系统治疗Kaposi肉瘤的有效药物。


       ②新型化疗药物包括长春新碱、博莱霉素、阿霉素、柔红霉素及紫杉醇等,可用于治疗系统受累、出现消耗症状、病灶进展迅速的Kaposi肉瘤病人,能促进肿瘤消退和减轻与肿瘤相关的症状。


       ③抗血管生成药物,维A酸类药物和抗HHV药物也有一定疗效。

       (张小明李清乐)






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