又称Kaposi出血性肉瘤或特发性多发性出血性肉瘤。由Kaposi于1872年首先报告的一种组织来源不清的肿瘤，由梭状细胞和血管混合组成。目前世界文献中有4千多例报告，此种肿瘤主要发生于欧洲东部、非洲及地中海东岸一带，世界其它地区仅有零星报导。患者主要是非洲黑人、犹太人和意大利人。我国上海第一医学院近30年收治6例，患者除汉人外还有新疆维吾尔族人。 关于Kaposi肉瘤的原发病变，或许是感染性肉芽肿、错构瘤、网状内皮新生物等，但至今无定论。
Kaposi肉瘤临床上可分为结节型、局部浸润型和全身型三种。结节型和浸润型患者发病年龄都在40岁以上，全身型多发生于青年人。约有3~4%的Kaposi肉瘤发生于儿童。 Kaposi肉瘤绝大多数发生于男性，但在儿童中男女之比约为3:16大多数为多发性病灶，病变初始发于皮肤，以后逐渐累及其它部位和内脏器官。75%的患者病变初起部位是一侧下肢，通常是足和踝部，随后常累及双侧肢体，下肢几乎无一幸免，其次为上肢。 卡波西肉瘤的临床表现: 1.结节型卡波西肉瘤:病变为结节状或/和斑块状,位于皮下，主要在下肢，肿瘤多为红色，色或棕兰色斑疹，无一定形状，大小自针尖到豌豆或更大，早期周围无变化。 2.局部漫润型卡波西肉瘤:病变可从结节型演变而来，也可一开始即为此型。病变发展迅速，往往产生溃疡并浸润深层组织及骨骼。患肢发生明显水肿增大，病变向上发展，多沿浅静脉进行，浅静脉内可有血栓形成，皮肤出现紫癜。 3.全身型卡波西肉瘤:有两种起源，一种由结节型病变发展而来，患者多为50岁以上的男性，病变发展迅速，新的结节不断出现，局部水肿明显，可在口腔及咽部出现病灶，但并不经常累及淋巴结;另一种患者比较年青，男性略多于女性，病变经常累及淋巴结。这一型又可分为两个亚型，是淋巴结为主型，所在淋巴结都肿大，皮肤病变不明显或缺如，内脏病变也不明显。另一亚型是淋巴结、内脏和皮肤均受累。这类患者往往有广泛的水肿史，同时伴有肢体结节性病变，可因累及胃旸道及肺部而发生呕血、咯血及黑粪，疾病发展迅速，很快死亡。死亡原因主要是严重出血、继发感染、脏器穿孔、主要脏器受累、恶液质及严重贫血。 Kaposi肉瘤的梭形细胞很像纤维母细胞，呈束状排列，细胞核细长，二端圆。梭形细胞内，吞噬细胞内或在细胞外可见到嗜伊红性的小球或透明小体，如果用二氢四溴荧光素一酒石黄染色则更易见到。其电镜下表现为板屑状园形小体，普遍认为这是髓鞘小体。血管成分很明显，可占据切片面积的一半。多数病变内，血管呈裂隙状，象胚胎的毛细血管瘤，管腔由单个细胞的突起围成。网状纤维行走于单个细胞之间并围绕血管腔隙。PTAH染色，显示细胞内无纤维成分。 卡波西肉瘤的预后: Kaposi肉瘤的预后与病变的类型有关系。结节型的病程长，平均生存8~10年。全身性的病情发展急剧，一般在2年内死亡。浸润型的有时也是致死性的，可伴有转移。大约有2%的卡普西肉瘤可完全自动退化。 卡波西肉瘤的治疗： 以放疗为主。定期重复的放射治疗可限制病变发展，有些病例可获得治愈。对早期局限性的病变亦可手术切除能完全切除的效果亦佳，但多发性病变和患肢有水肿者不宜手术治疗。 |
