卡波西样血管内皮细胞瘤（KHE）是一种GLUTI阴性的内皮细胞肿瘤通常表现为在要儿早期迅速增大，往往带有紫傲的软组织肿瘤。Kasbach-Merrit现象（KMP）以血小板捕获和严重血小板减少为特征。KHE偶尔表现为没有血小板消耗的肿块（Gruman等，2005）。大多数KHE肿瘤最终可以消退，但完全消退者罕见（Enjolras等，2000；Mac-MounelLai等，2001）。 KHE影像学特点不同于婴幼儿血管瘤。最常受累的部位是躯干、四肢面颈部及股膜后（Botash等，1996；Sarkar等，1997；alaji等，2001）。肿瘤表现为浸润性，强化的T2高信号肿块，通常累及皮肤和皮下脂肪等多个组织层，产生“淤滞”（stranded）现象（Sarkar等，1997；Enjolras等，2000；Lalaji等，2001）。与淋巴水肿“淤滞”不同的是，KHE的“淤滞”通常增强，因其是沿淋巴管及脂肪间隔分布的肿瘤。尽管KHE是-种相对高流速病变但心力衰竭罕见，血管腔有时在影像上不明显。一些病变有明显的T2高信号；有研究认为，这类肿瘤可能来自一个已存在的淋巴管异常（Zakerberg等，193；Enjolas等，1997；Debelenko等，2005；delPozo等，2011）。由于出血，肿瘤可能表现为信号不均匀，一些病变在T2加权或梯度回波的MRI序列中甚至发现黑点，提示含铁血黄素沉积（Sarkar等1997；Burrows等，1998）。KHE可累及骨，提示肉瘤的可能（lalaji等，2001；Lisle等，2009；Lee等，2012；Ma等，2011）。更常见的是KHE邻近的骨脱矿，但肿瘤消退时骨密度可恢复。不伴KMP的KHE通常比伴KMP的KHE的肿瘤更小且更局限（Gruman等，2005）。皮肤和皮下脂肪可能不受累。累及颐骨的病例已有几例报道（Chang等，2006）。KHE可表现为多灶性肿瘤（Deraedt等，2006）。肿瘤极少发生于成人（Coper等，2002）。 卡波西样淋巴瘤病（KLA）是儿童疾病，也可发生血小板减少（Vogel等，2006）。其影像学表现与KHE非常相似，乳糜性积液在这种淋巴病变中常见。 |
