请选择 进入手机版 | 继续访问电脑版
血管瘤论坛 其他种类血管瘤 卡波西样血管内皮细胞瘤(KHE)

卡波西样血管内皮细胞瘤(KHE)

发布者: 血管瘤论坛   2020-6-18 09:59   57  

卡波西样血管内皮细胞瘤(KHE)是一种GLUTI阴性的内皮细胞肿瘤通常表现为在要儿早期迅速增大,往往带有紫傲的软组织肿瘤。Kasbach-Merrit现象(KMP)以血小板捕获和严重血小板减少为特征。KHE偶尔表现为没有血小板消耗的肿块(Gruman等,2005)。大多数KHE肿瘤最终可以消退,但完全消退者罕见(Enjolras等,2000;Mac-MounelLai等,2001)。

KHE影像学特点不同于婴幼儿血管瘤。最常受累的部位是躯干、四肢面颈部及股膜后(Botash等,1996;Sarkar等,1997;alaji等,2001)。肿瘤表现为浸润性,强化的T2高信号肿块,通常累及皮肤和皮下脂肪等多个组织层,产生“淤滞”(stranded)现象(Sarkar等,1997;Enjolras等,2000;Lalaji等,2001)。与淋巴水肿“淤滞”不同的是,KHE的“淤滞”通常增强,因其是沿淋巴管及脂肪间隔分布的肿瘤。尽管KHE是-种相对高流速病变但心力衰竭罕见,血管腔有时在影像上不明显。一些病变有明显的T2高信号;有研究认为,这类肿瘤可能来自一个已存在的淋巴管异常(Zakerberg等,193;Enjolas等,1997;Debelenko等,2005;delPozo等,2011)。由于出血,肿瘤可能表现为信号不均匀,一些病变在T2加权或梯度回波的MRI序列中甚至发现黑点,提示含铁血黄素沉积(Sarkar等1997;Burrows等,1998)。KHE可累及骨,提示肉瘤的可能(lalaji等,2001;Lisle等,2009;Lee等,2012;Ma等,2011)。更常见的是KHE邻近的骨脱矿,但肿瘤消退时骨密度可恢复。不伴KMP的KHE通常比伴KMP的KHE的肿瘤更小且更局限(Gruman等,2005)。皮肤和皮下脂肪可能不受累。累及颐骨的病例已有几例报道(Chang等,2006)。KHE可表现为多灶性肿瘤(Deraedt等,2006)。肿瘤极少发生于成人(Coper等,2002)。

卡波西样淋巴瘤病(KLA)是儿童疾病,也可发生血小板减少(Vogel等,2006)。其影像学表现与KHE非常相似,乳糜性积液在这种淋巴病变中常见。


相关推荐

返回顶部