KHE伴发的血小板减少性凝血障碍被称为Kasabach-Merrit现象(KMP)。旧名称“Kasabach-Mer-riu综合征”是不正确的，因为情况很可能是多样化的(Surkar等，1997)。这种血液功能紊乱也可发生在丛状血管业(TA)中。KHE伴发的KMP与TA伴发的KMP临床表现相同(Enjolras，1997；Sarkar，1997)。 肿瘤表现为大而坚硬，有时质软的红斑，表面有光泽，质脆，周围有离心性紫癜(图8-30)。可以推测四肢近端发生KHE时常出现水肿。发生在颈部、纵隔和胸腺或腹膜后的KHE浸润性极强，常并发KMP(Wilken等，2000：Croleau等.2013)。发生在这些部位的KHE病程进展迅速，死亡率高。在一项对107例KHE/KMP患者进行的队列研究中，11%的患者未见皮肤病变(Croteau等，2012)。
图8--30活检证实的不伴KMP的KHE。(A)出生后不久出现颈部紫色斑。(B)9个月男孩，右侧大腿变色及肿胀，最早发现于3个月。(C)1个月女孩，左腮腺区KHE压迫气管。(D)10个月时，长存新诚治疗后。 KHE病损局限于骨骼，婴儿期后出现的KHE通常不发生KMP，而更多地表现为肌肉骨骼系统症状(Croteau等，2012)。KHE可以发生在子宫内。曾有1例31周龄胎儿因侵袭性腹膜后出血性KHE并发非免疫性胚胎积水而猝死的报道(Marnez等，2004)。伴有弥漫性淋巴管异常的KHE(Zukerberg等1993使用“淋巴管瘤病”这一名称具有不同的临床和组织病理学表现。在我们看来，累及内脏和骨骼常见，这种情况可能是本章后面所述的卡波西样淋巴管瘤病(Bruder等，2009)。通常TA不会伴发KMP，但皮肤KHE病变不伴发KMP的情况却极罕见(Gruman等，2005)。皮肤KHE病变是一个缓慢或快速扩大的孤立的软斑块，中心为红色或深紫色，有粉红色的晕圈，或者红色橙皮样外观。有时患者出生时就有KHE(图8-31)，而且最常在婴儿期显现出来，幼儿期可能继续存在或出现(图8-32)KHE也可表现为缓慢进展的网状结节聚合体，以及从婴儿期到成年期逐渐扩大的斑疹(Mae-MouneLai等，2001)，很少自行消退。
围8-31先天性KHE，(A)2个月男孩，颊部先天性KHE，伴血小板减少。(B110个月，长春新碱治疗后。(CouteyolDtDarvinLopez) KHE通常是孤立的皮肤病变，多灶性病变很少见(Gianotti等，1999)。不伴凝血功能障碍的皮肤KHE在性别比例、发病年龄、临床表现、影像学所见和病理学表现方面与伴KMP的KHE相似(Gruman等，2005)。 |
