这种肌内病变主要发生于儿童和年轻成人，但也可能在出生时出现。病变常位于头颈部、躯干和上臂。常伴有肿胀或疼痛症状。 1972年，Allen和Enzinger对一个大样本进行研究，将该病称为“小血管型”，该病又被称为肌内血管瘤(Beham和Fleteher，1991)，脂肪细胞成分较多时称为肌内血管脂肪瘤(Gonzalez-Crussi等，1966)，有时仅统称为血管瘤。 目前，本病最常用的名称是肌内血管猫-毛细血管型(Weiss和Goldblum，2008a)。大多数病变为数厘米大小，虽然命名为肌内血管瘤，但病变可延伸至邻近的皮下和皮肤组织中病变无包膜，有浸润性，常将肌纤维分离。病变主要由小的圆形或弯曲的毛细管状管腔组成，具有丰满的内皮和周细胞，可分散形成团块、片状和小叶。可见吻合的管腔。血管被不同密度的胶原纤维和少量单核细胞分离。通常小动脉和静脉较多(图8-7A-C)，较大的静脉内可见血栓，以及管壁肌纤维或平滑肌增生(图8-7D)，未见动静脉分流。
纤维和脂肪组织数量不一。虽然这种病变具有肿瘤特征，但有学者认为是具有明显增殖成分的快流速血管畸形。实际上，本病主要与动静脉畸形、款组织PTEN错构猫和静脉畸形相鉴别。治疗切除通常可以治愈，但可复发(Allen和Enzinger，1972)。 |
