这种最初被Dabska(1969)称为“恶性血管内乳头状血管内皮细胞瘤“的病变是婴儿和儿童中罕见的皮肤血管病变，25%的病例发生于成人(Dabska，1969；Yamada等，1998；Schwartz等，2000)，无性别差异或好发部位。 这种病也被称为Dabska肿瘤和鞋钉样血管内皮细胞，但前一个命名已被最新WHO分类归人乳头状淋巴管内皮细胞瘤(PILA)(Fanburg-Smith等，1999：Fanburg-Smith，2013)肿瘤通常单发，表现为红色浸润性的温热斑块(类似动静脉畸形)，或边界清晰的皮肤病损，病程长。PILA肿瘤累及皮下组织，有时累及真皮。 由扩张的或有时小的分支血管管腔组成，腔内是空的或含有蛋白质和淋巴细胞，偶尔见几个红细胞。在某些情况下，管腔类似淋巴管畸形；然而管壁是透明增厚的，并内衬鞋钉样内皮细胞。最显著的特征是由立方形或柱状内皮细胞和透明核心组成的灶性乳头状簇。细胞异型性很小。血管周和血管内可见大量淋巴细胞浸润(Fletcher，1996；Calonje和Fletcher，2007；Weiss和Goldblum，2008d)。内皮细胞对vonWillebrand因子、CD31，CD34，D2-40和VECFR-3免疫染色阳性(Folpe等，2000；Fanburg-Smith，2013)。 有时可以手术切除而不复发。在Dabska最初写的论文中，有2例患儿发生淋巴结转移，但1例最后死亡。 |
