这种肿瘤最近才被命名为假肌源性血管内皮细胞瘤(Hornick和Fleteher，2011)。在1992年，类似的病例被描述为上皮样肉瘤的纤维瘤样纤维组织细胞/肌样型(Mirra等，1992)和上皮样肉瘤样血管内皮细胞瘤(Bllngs等，2003)。 最常累及年轻男性的四肢病变可以表现为单个结节，但更多的是累及真皮、皮下组织、骨骼肌或骨骼多个组织平面的数个结节。组织病理学肿瘤内可见形、偶尔上皮样细胞排列成疏松的片状和簇状，胞质密集，嗜酸性，空泡状细胞核位于纤维性，有时是黏液基质中。
图8-41假肌源性血管内皮细胞瘤。15岁女孩，胁腹郎肿块累及皮肤、皮下脂肪和骨骼肌。(A)含大量嗜伊红胞质的校形细胞(肿瘤ap故疗)。(B)小的上皮样细胞灶。(C)胞膜和胞质CD31免疫染色强阳性。肿瘤细跑AEIAE3用性其余角蛋白EMA和CD34阴性；INI1保留。 多形性通常很少，有丝分裂不常见，细胞对角蛋白标志物AE1/AE3和内皮转录因子FLII和ERG弥漫性免疫染色阳性，半数肿瘤表达CD31，但CD34阴性(图8-41A-C)。超微结构检查发现大量胞膜下囊泡和基板，支持内皮细胞表型(Bllgs等，2003；Homick和Fletcher，2011)。在1例病例中发现t(7；9)(q22；q13)平衡易位(Trombetta等，2011)。主要的鉴别诊断包括上皮样肉瘤、恶性横纹肌瘤和横纹肌肉瘤治疗手术切除后，尽管局部淋巴结和远处转移罕见，但大多数患者会发生局部复发。 |
