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血管瘤论坛 血管瘤文献 恶性“血管内皮细胞瘤病”

恶性“血管内皮细胞瘤病”

发布者: 血管瘤论坛   2020-7-3 09:57   44  

这种病变不是以前所认为的恶性血管肿瘤,而是血管内大细胞淋巴,主要是B细胞型,也被称为“血管内淋巴瘤病“或“嗜血管性大细胞淋巴瘤”。这种罕见的肿瘤发现于中老年人,通常死亡率高,因为可累及任何器官的脉管系统患者通常有中枢和周围神经系统症状。(Chang等,1998)。

病变常常很小,例如,紫红色无症状约1/3的患者有皮肤改变(Berger和Dawson,1988;的斑块在数月内扩大,表现为轻微质硬的粉红斑,弥漫性皮肤毛细血管扩张(Wolter等,2002:Eros等,2002)或毛细血管扩张性结节(Pemiciaro等,1995;Chang等,1998)。

肿瘤通常位于腿部和腹部或躯干。需与卡波西肉瘤鉴别诊断深,核仁明显,不规则。免疫组织化学染色显示为淋巴活检显示,肿瘤细胞在血管内增殖,胞核大、染色深,核仁明显,不规则。免疫组织化学染色显示为淋巴源性,通常为CD20、CD45和CD79m阳性B淋巴细胞(Waring等,1999:Wolter等,2002;Eros等,2002)。血管内肿瘤堵塞小血管。如果早期诊断并及时治疗,则对放疗、皮质类固醇和化疗有一定敏感性。


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