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上皮样血管内皮细胞瘤

发布者: 血管瘤论坛   2020-6-26 17:53   2686  

WHO分类中专门列出了这一类别,包括上皮样血管内皮细胞瘤和血管肉瘤(Fletcher等,2013)。这种肿瘤最初在软组织病变中被描述过,Weiss和Enzinger(1982)最早将其命名为上皮样血管内皮细胞瘤(EHE)。此后,骨组织受累的报道相继出现(Maruyama等,1985;Tsuneyoshi等,1986;Roudier-Pu-jol等,1994;Bakotic等,1999)。皮肤或其他部位的孤立性病变罕见(Malane等,1992;Roudier-Pujol等,1994;Quante等,1998;Roh等,2000)。

EHE通常多中心发生,累及皮肤、骨骼和(或)内脏(包括肺和肝脏),有时会造成致命性影响(VanKasteren等,1995;Kempson等,1998;Kitaichi等,1998;Uchimura等,2001;Gosheger等,2002)。现已发现在EHE患者中,存在异常的WWTRI-CAMTAl基因融合(Tanas等,2011;Errani等,2011)。一项针对肝脏多发性EHE的分子生物学研究提示为单克隆性,且多种沉积物是由同一肿瘤克隆转移植人造成的(Errani等,2012b)。临床表现EHE多发于年轻人,儿童(Roh等,2000)和老年人(Bottini等,2010)也有报道。皮肤病损表现为棕红色斑块或结节,皮温高(图8-46A)。动脉造影显示有动静脉畸形表现,但缺乏早期静脉回流。通常,位于下肢的界限清楚、逐渐扩大的溶骨性病变,可能是该病的首发表现(Roudier-Pujol等,1994)(图8-46B)。

上皮样血管内皮细胞瘤_血管瘤论坛-中国血管瘤患者之家


图8--46上皮样血管内皮细胞瘤。年轻女性,踝关节处累及骨骼和皮肤的病变,动脉造影误诊为AVM。(B)进行性溶骨性病变,活检提示EHE。骨性病变逐渐扩散至整个足和膝盖以下的下肢。实施骨水泥成形术出现肺和肝转移。长期应用干扰索a口服视黄酶和四环索控制。(C)17岁女孩最初病变位于下肢软组织,出现细胞数量较少的黏液样转移性肺结节。(D)轻度多形性肿瘤细胞,富含粉红色细胞质形成聚集灶成排或孤立于纤维黏液基质中。(E)大片实性上皮样细胞成片排列某些含有胞质空泡(简头)。(F)内皮细胞中明显的胞质空泡。

在一组73例患者中,多发性骨病变占56%,孤立性骨病变占44%(Ramer等,2001)。超声检查时,肝脏结节中央部位见血流信号,增强CT显示结节强化,磁共振上TI呈低信号,T2显示中等信号强度(Kehagias等,2000)。肺部病变在CT上表现为弥散的多结节灶(Dechambre等,1999;Kumazawa等,2002)。组织病理学肿瘤由透明或黏液样基质、上度样内皮细胞组成(Weiss和Goldblum,2008d;Mentzel等,1997b)。这些细胞呈大圆形或稍显梭形,细胞质丰富,呈苍白或粉红色,排列成短束索、链或果状。在电镜下观察其超微结构,可见细胞内有一个或多个大且清晰的细胞质空泡,称为“胞质内腔”(Prieto和Shea,1999)。部分区域可见细胞向毛细血管样血管分化(图8-46C-F)。

据报道,许多EHE的发生与血管密切相关或来源于血管,通常为静脉(Weiss和Goldblum,2008d)。核异型性与有丝分裂象极少见。细胞对内皮标志因子和CD31免疫染色阳性,CD34表达不一(Pigadas等,2000;Uchimura等,2001)。在软组织病变中,肿瘤体积大和有丝分裂象与生存率降低有关(Deyrup等,2008a)。本章后续内容有骨组织EHE的介绍。治疗EHE的自然病程多样,从自发性消退、稳定到进展和转移。进展缓慢的EHE可被偶然发现,表现为消退或静止。侵袭性EHE在连续成像上具有特征性表现,累及多个器官,特别是肺和脑。对于进展缓慢的EHE,建议密切观察,而侵袭性EHE则需要药物干预。抗血管生成药物在稳定病变发展中有效,如沙利度胺(Masearenhas等,2004;Raphael等,2010;Salech等,2011;Sumrall等,2010)和VEGFR抑制剂(例如索拉非尼或舒尼替尼)。难治性EHE可应用血管肉瘤化疗药物联合治疗,包括多柔比星(Idilman等,1997;Kelly和O'Neil,2005;Grenader等,2011)和吉西他滨(Pintoff等,2009),肝脏移植也有报道,但适应证不明确,并且远期疗效存在疑问(Guiteau等,2010)。


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