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上皮样血管肉瘤(二)

发布者: 血管瘤论坛   2020-3-3 14:19   278  

       (一)上皮样血管肉瘤定义

       上皮样血管肉瘤(epithelioidangiosarcoma)是血管肉瘤的变种,主要或全部由大而圆的“上皮样"内皮细胞组成,胞质丰富,嗜酸性或双染,核大、呈空泡状。细胞排列同上述,多见于深部软组织,少数发生于皮肤。细胞角蛋白及内皮标志物阳性,组织学上接近癌。

       (二)上皮样血管肉瘤免疫组化

       免疫组化是主要的辅助诊断方法,尤其是对分化不良、血管腔难以辨别的病变。血管肉瘤不等程度地表达血管抗原,如vonWillebrand因子、CD31和CD34。虽然vonWillebrand因子是最特异的血管标志物,但其敏感度最低,仅在少数血管肉瘤中呈局灶性弱表达。相反,CD31相对特异、敏感度高,在近90%的各型血管肉瘤中阳性表达。细胞角蛋白的阳性率约1/3,尤见于上皮样血管肉瘤,提示细胞角蛋白不能用作血管肉瘤和癌的绝对区别标志物。在诊断血管肉瘤时,层黏连蛋白(laminin)和IV型胶原可用于识别光镜下不明显的管腔,其主要表达于肿瘤性管腔周围。肌动蛋白可用于识别周细胞,因其部分表达于肿瘤性管腔。HHV-8-般为阴性。

       (三)上皮样血管肉瘤超微结构

       在分化较好的区域,肿瘤细胞簇绕以基板,偶见周细胞。瘤细胞属接合连接,富含中间丝,少量至中等量的粗面内质网、线粒体和Golgi体,并有表向性胞饮泡。Weibel-Palade小体(正常内皮的管状细胞器)罕见。

       (四)上皮样血管肉瘤遗传学

       对软组织血管肉瘤的遗传学研究很少,且限于个例报告。细胞遗传畸变复杂,核型异常仅见1例报道(源于海绵状血管瘤的血管肉瘤),表现为5号染色体三体,Y丢失。其他常见改变有5pter-pll、8pl2-qter、20pter-ql2增加,4p、7pl5-pter、Y丢失,22q异常。

       流式细胞术研究发现二倍体、三倍体和非整倍体,但与临床结局无显著关系。肝血管肉瘤与接触二氧化牡或氯乙烯有关,可致KRAS2和TP53突变。类似的KRAS2和TP53突变亦见于散发性皮肤或软组织以及脏器实质血管肉瘤。在60%的血管肉瘤,发现TP53/MDM2通路改变,TP53和MDM2蛋白表达升高。

       (五)上皮样血管肉瘤预后因素

       软组织血管肉瘤为高度侵袭性肿瘤,约1/5的病例出现局部复发,一半患者在确诊肺、淋巴结、骨和软组织转移后1年内死亡。与预后不良有关的因素包括年龄大、腹膜后病变、肿瘤体积大和Ki-67高表达。


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