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上皮样血管肉瘤

发布者: 血管瘤论坛   2020-3-3 14:22   97  

       上皮样血管肉瘤(epithelioidangiosarcoma)是一种常发生于深部软组织的罕见的血管肉瘤变型,也可以累及皮肤与内脏(甲状腺、肾上腺),于1991年由Fletcher等首次报道。许多部位均可发病,好发于成年人,以男性多见,少数病例有放射治疗史,伴有动静脉痿。上皮样血管肉瘤为高度恶性肉瘤,虽然部分肿瘤生长缓慢,但是预后很差。本病易误诊为黑素细胞性肿瘤或上皮性肿瘤。

       组织病理示肿瘤由成片的多形大细胞组成,瘤细胞呈多角形、上皮样,并模拟癌的方式排列,胞质嗜酸性,核大,有嗜酸性核仁,偶见胞质内空泡(有时含有红细胞)。肿瘤细胞常有CD31及例因子相关抗原染色阳性,约50%病例可出现细胞角蛋白阳性,仅少数出现上皮细胞膜抗原局灶性阳性。


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