上皮样血管肉瘤(epithelioidangiosarcoma)是一种常发生于深部软组织的罕见的血管肉瘤变型，也可以累及皮肤与内脏(甲状腺、肾上腺)，于1991年由Fletcher等首次报道。许多部位均可发病，好发于成年人，以男性多见，少数病例有放射治疗史，伴有动静脉痿。上皮样血管肉瘤为高度恶性肉瘤，虽然部分肿瘤生长缓慢，但是预后很差。本病易误诊为黑素细胞性肿瘤或上皮性肿瘤。 组织病理示肿瘤由成片的多形大细胞组成，瘤细胞呈多角形、上皮样，并模拟癌的方式排列，胞质嗜酸性，核大，有嗜酸性核仁，偶见胞质内空泡(有时含有红细胞)。肿瘤细胞常有CD31及例因子相关抗原染色阳性，约50%病例可出现细胞角蛋白阳性，仅少数出现上皮细胞膜抗原局灶性阳性。 |
