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血管瘤论坛 血管瘤的介绍 与淋巴水肿相关的血管肉瘤

与淋巴水肿相关的血管肉瘤

发布者: 血管瘤论坛   2020-3-8 10:39   196  

       1949年Stewart和Treves报道了6例因为乳腺癌行根治术和腋窝淋巴结清扫的病人发生了血管肉瘤。 虽然部分病例曾接受了放射治疗,但每例病人的共同点是存在术后的淋巴水肿,而淋巴水肿是乳腺切除术后常见的并发症。目前报道的多数病例为乳腺切除术后的女性病人,也有四肢先天性、特发性、创伤性或丝虫病淋巴水肿病人发生血管肉瘤的人。

       1.临床表现

       大约90%淋巴水肿相关血管肉瘤发生在因乳腺癌接受乳腺切除手术的病人,Shriger估计该并发症的在乳腺癌术后生存5年以上病人中发病率为0.45%。 病人通常是70多岁,曾在乳腺癌术后1年内发生了严重的淋巴水肿。血管肉瘤一般在初次手术后10年内发病,发病时间间隔可能从术后4年到27年不等。有报道,罕见情况下血管肉瘤发生在乳腺癌术后轻度甚至无淋巴水肿的病人,但应注意肥胖病人的轻度淋巴水肿可能症状不明显。肿瘤发生在先天性或特发性淋巴水肿病人时,病人通常比较年轻,淋巴水肿时间较长,任何肢体都可能受累。多数病人在40多岁或50 多岁,淋巴水肿病史20年左右。

       肿瘤的初始症状为受累肢体呈褐色水肿基础上出现多形性病灶。软组织中深在的病灶可表现为被覆皮肤紫红色斑,较表浅的病灶可触及明显的结节,并可融合成息肉状生长。晚期病灶可出现典型的伴有血清血液样渗出的溃疡。晚期病变反复可导致向远侧手部 或足部扩散,向近侧躯干或胸壁扩散。

       2.病理特点

       血管肉瘤与前文所述的头颈部病灶基本一致。 病灶的显著标志为明显恶性细胞组成的毛细血管大小的血管浸润软组织和皮肤。管腔可能是空的,或充满清亮液体,或充满红细胞,因此难以区分肿瘤是血管来源或淋巴来源,有学者认为两种分化同时存在。肿瘤血管周围偶可见淋巴细胞,但其他血管肉瘤也可出现此类特征,因此并不足以确定肿瘤的淋巴分化来源。

       肿瘤与所谓淋巴管瘤病变区域的关系是与其它传 统血管肉瘤区分的唯一特征,也可能提供其淋巴分化来源的依据。这些病变似乎是恶变前淋巴管的病变, 管腔明显扩张并在软组织内形成分支网状结构。对恶变前病变的治疗目前仍存在争议。这类病灶可能发展为血管肉瘤,需要严格随访复查。

       电镜检查在本病最大的作用是能够除外局部癌症复发病灶的可能性,特别是原乳腺癌术后复发病灶。 分化良好的区域超微结构可见毛细血管内皮细胞特征,包括大量胞饮小泡、外侧桥粒样结合,偶可见核旁细丝。细胞被基膜包绕,基膜外可见外膜细胞;也可见细胞内Weibel-Palade小体。超微结构与非淋巴水肿相关血管肉瘤大致相同,但在分化较差的病灶超微结构很少具有特征性。

       3.治疗及预后

       因为病例较少以及按现代标准早期病例未采取最佳治疗方案,很难提供可信的生存数据资料。Wood- ward等回顾性分析报道,乳腺切除术后血管肉瘤平均 生存时间为19个月。两项研究中长期生存病例通常 接受根治性切除手术,如肢体关节离断等。接受非根治性手术或放射治疗的病例局部复发风险较高。肿瘤的“局部复发”可能是广泛多灶性病变的表现,更加强调了根治性切除术的重要性。转移至肺部、胸膜和胸壁比较常见,也是导致死亡的主要原因。



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女,现29。混合型血管瘤。位置脸颊与脖颈处,静脉畸形。至今治疗血管瘤历经手术,放射性元素,打针治疗,目前又长大了,在重新咨询医院打算去治疗的过程中接触了义诊,现在第二次治疗了,过两天第三次,以下记录接触到义诊到现在的整个过程,分享给大家。



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