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恶性血管外皮瘤

发布者: 血管瘤论坛   2020-1-22 09:08   194  

       血管外皮瘤(hemangiopericytoma)起源于血管外皮细胞。最近在电镜下进行超微结构研究,根据血管外皮细胞瘤内部结构中的细胞成分将肿瘤分为4组:①成纤维细胞组;②内皮样细胞组;③外皮细胞组;④平滑肌样细胞组。电镜超微研究发现,①组有向②〜③组过渡转化现象,说明血管外皮细胞瘤最先起源于成纤维细胞。平滑肌样细胞(④组)主要为未分化的平滑肌细胞,这种细胞出现被认为是血管外膜细胞过度增生反应的结果。

       细胞生物学研究表明,正常血管外皮细胞产生因子xin(Fxni)和组织相容抗原(HLA-DR),在将15例血管外皮细胞瘤和16例其他肿瘤作对比的研究中发现,所有血管外皮细胞瘤FED和HLA-DR表型上均无区别,而大多数其他肿瘤和滑膜肉瘤,恶性神经鞘瘤,平滑肌瘤,脂肪肉瘤等虽然形状上很像血管外皮细胞瘤,但它们在FUJI和HLA-DR检测中均阴性,这样FXM和HLA-DR就变成了区别血管外皮细胞瘤与上述其他肿瘤的有用指标。另外,恶性纤维组织细胞瘤全部含有HLA-DR,而不含FXDI,因此FAffl就成为区别血管外皮细胞瘤和恶性纤维组织细胞瘤的可靠指标,在血管外皮细胞瘤中也偶尔查到含有因子浏相关抗原(FXin-R-Ag)的细胞,这表明血管外皮细胞瘤在起源于血管外皮细胞的同时,也有向其他细胞种类(如内皮细胞)过度分化倾向,这与超微结构研究结果是一致的。

       在14例鼻血管外皮组织瘤的研究中,经用流式细胞仪对其细胞DNA进行分析,发现13例具有双倍体DNA和低S期特征,组织病理也表明这些病人的瘤细胞有丝分裂率较低,这13例病人均达到临床治愈。另1例病人含有非整倍体DNA和较高的S期特征,其有丝分裂率也较高,该例病人在一次复发后仍存活。综合上述结果表明,血管外皮瘤是一种相对低度恶性的肿瘤,经恰当治疗后可控制其复发并达到临床治愈。

       【症状】

       血管外皮瘤大多数生长在浅表的软组织中,但可以出现于身体任何部位,如鼻、脑膜、头皮、颈部、腹膜后间隙、舌、心包、膈、回肠、系膜等,肿瘤边缘清晰,一般有包膜,呈局限性结节状,体积大小不等。血管外皮瘤色泽并不发红,因此当首次遇到这种病变时往往不会想到是血管源性肿瘤。该肿瘤一般不发生坏死,但有时含有钙化点。
病理检査和FUJI及HLA-DR的检测有助于血管外皮瘤的明确诊断。

       【治疗】

       主要治疗方法是手术、坏死疗法、放疗、化疗。Stout认为血管外皮细胞瘤存在先天性和后天性两种。先天性多为良性,但往往演变为恶性,这与该肿瘤细胞不断过度分化的生物学特性相吻合。他诊治34例中,有11例肿瘤直径>8cm,有32例为恶性,其中约有50%发生转移。在一组17例病人的诊治研究(1962〜1989)中,12例在首次就诊时得到确诊,并进行了根治性切除,3例第二次就诊后才逐渐得到确诊,只接受了姑息治疗,另外2例在肿瘤复发时才得到确诊。前15例病人中,有14例在首次治疗时就加用了放射治疗,还有1例接受了化疗。有9例在首次治疗后3-139个月的随访期中死亡,另外8例已随访6~94个月仍存活。综上可见,血管外皮细胞瘤关键是早期诊断,在发生转移前进行根治性手术;并辅以适当的放疗和化疗,可提高其生存率。


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