血管外皮细胞瘤是由单一的血管外皮细胞增生所形成的真性肿瘤。1923年Zimmerman首先注意到在毛细血管外，包绕一种能收缩的梭形细胞，其形态和平滑肌细胞有某些相似，他称此种细胞为血管外皮细胞。1942年Stout及Mur¬ray将此肿瘤和血管内皮瘤及血管肉瘤区别开来，命名为血管外皮细胞瘤。自此后，人们注意到这种肿瘤并非罕见，它发于下肢及腹膜后，亦见于眼眶、眼睑及泪囊部。 1：【眼眶血管外皮细胞瘤的病理】 此瘤多数为良性或低度恶性肿瘤，文献上也有少数高度恶性发生全身转移的报道。肉眼见肿瘤为粉红色，淡红色或红中带蓝。外观看上去有包膜。镜下能辨出多数为假包膜，瘤组织或多或少地向周围组织浸润生长，切面上可见到枝状裂隙，但像窦性血管瘤那样的大腔少见。 镜下呈现为富于血管的肿瘤，血管壁外有长短不等的梭形细胞，这些细胞和血管壁关系密切。瘤细胞核为圆形或椭圆形，染色质均细而核膜清楚。多数血管壁很薄，管腔为圆形，椭圆形或分枝状，典型者为羊角状分枝，但内皮细胞完整存在，外观正常。有的区域血管可扩张呈窦状或囊状，这时内皮细胞可以消失，附近的组织内充满血液或蛋白性液体。陈旧性病变区可呈灶性胶原化，梭形细胞以灶性胶原化为中心形成放射状排列，形如席纹，可被误诊为纤维组织细胞瘤。恶性者梭形细胞较短而肥胖，核染色质粗，异形性大。毛细管腔多被增生的瘤细胞压扁，形成裂隙状这时易被误诊为滑膜肉瘤。恶性者常伴有灶性出血和坏死核分裂象一般均超过4个以上（4/1。高倍镜）。低度恶性者，无上述明显恶性表现，和良性者难区别，只有多做切片，寻找灶性坏死区，详细算出高倍镜下的分裂象，用为判断恶性的依据。 电镜下血管外皮细胞瘤为梭形，细胞器少，但微丝较多，线粒体较大，可见到游离的核糖体和成堆的糖原颗粒，胞膜呈椭圆形或肾形，核染色质匀细，核膜清楚，瘤细胞周围有基底膜包围，胞浆比较透明，内中看不到肌梭，是其和平滑肌细胞不同之点。 2：【眼眶血管外皮细胞瘤的症状】 是一个发展较慢、界限清楚的良性或低恶度肿瘤，女性略多于男性，发病年龄拠〜64岁，平均年龄为36.7岁。病程最短3个月，最长13年，平均就诊时间为2.7年。主要症状和体征是眼球突出、眶缘肿块、视力减退等。眼底改变有视乳头水肿、眼后极处有压迫纹、视神经萎缩等。少数可出现疼痛和压痛。上方及内上方眼眶为好发部位，其次为球后。病程长久者X线片可有眼眶扩大，一般无骨质破坏，肿瘤位于眼眶前部者可在结膜上见到扩张血管，和结膜毛细血管瘤表现略同。 3：【眼眶血管外皮细胞瘤的诊断与鉴别】 该瘤因发展缓慢常被诊断为眶内良性肿瘤如血管瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、化学感受器瘤等。年龄较轻、发展较快者常误诊为横纹肌肉瘤、淋巴肉瘤或脂肪肉瘤，甚至炎性假瘤等。 病理上，曾被误诊为纤维肉瘤、纤维瘤及纤维组织细胞瘤。特别是和纤维组织细胞瘤的鉴别有时十分困难，因在血管外皮细胞瘤中，有一部分可呈编席状排列，有人认为这是向纤维组织细胞瘤分化的表现。 此外还易与血管内皮细胞瘤及脑膜瘤相混淆，网状纤维染色可以鉴别。 4：【眼眶血管外皮细胞瘤的治疗】 首选是手术治疗，个别复发病例可辅以放射治疗。由于此瘤多数有假性包膜，沿包膜切除不是很困难，特别是在眼眶前部容易分离，向后包膜较薄，与周围组织界限不清，有时分离较困难，后部神经血管又比较丰富，钝性分离应特别细心。 局部手术后复发，往往需行眶内容物剜除术，有的需辅以鼻窦切除。 坏死疗法治疗，适用于眶前部肿瘤，方法简单，疗效可达到手术治疗效果。 治疗方法:取仰卧位常规消毒，术者左手指触及眶内肿块，将眼球推向另一侧，用细针经眼睑皮肤穿刺到眶内肿瘤处，注射肿瘤灵药液拔出针后，针孔用消毒棉球压迫数分钟。隔日治疗1次，4〜5次为1疗程，肿瘤灵用药量是肿瘤体积1/3。 |
