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血管外皮细胞瘤

发布者: 血管瘤论坛   2020-6-29 16:32   39  

血管外皮细胞瘤(HPC)首先由Stout和Murray(1942)描述,是一种独特的软组织肿瘤,可能来源于周细胞,具有发育良好的特征性“鹿角”状分支血管。

多年来的研究证实,这种生长模式是非特异性的,可见于多种不相关的良性和恶性病变,并且HPC应被认为是排除性诊断。有3种类型的病变已从HPC样肿瘤中划分出来。首先是偶尔表现出HPC样特征的肿瘤(例如滑膜肉瘤);第2种是孤立性纤维性肿瘤,包括纤维性-细胞性肿瘤和相关病变,例如巨细胞血管纤维瘤和脂肪性HPC;第3种类型包括具有肌样/周细胞分化特征的病变,符合真正的HPC,通常表现为良性临床过程,包括血管外皮细胞球瘤/肌周细胞瘤、婴幼儿肌纤维瘤病(也称为婴儿HPC),以及鼻窦HPC等亚类。临床上,HPC样病变通常被分配到其中的一个类别(Gengler和Guillou,2006;Fletcher,2007;Weiss和Goldblum,2008b)。


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