上皮样血管内皮瘤(pitheloidhemangionohliomnas,EHE)是一种少见的血管肿瘤,1982年由Weiss等人首先报道。可发生在四肢肺、胸膜、肝、腹膜及淋巴结等部位。至今国外仅报道30余例发生于口腔领面部的上皮样血管内皮瘤,国内文献尚无成组报道。本文报告我院近年收治的12例口腔及面部上皮样血管内皮瘤,探讨该病变的临床病理特点。 1材料和方法 1.1病例收集及方法本组病例来自1986-2002年间我院收治的病人,按WHO(1994年)标准",双盲法病理诊断-致为上皮样血管内皮瘤者方可纳入,共计11例。有完整的临床病理资料,9例病人获得随访结果。全部标本10%中性甲醛固定,石蜡包埋,常规制片,HE染色。免疫组织化学SP法染色。所用抗体为第八因子相关抗原(FVRAg,1:50)、波形蛋白(vimentin,1:50)。所用抗体均为SantaCruz公司产品。 1.2临床资料12例中男性8例,女性4例。年龄6岁~73岁,平均36岁。发病部位依次为舌5例,颊部3例,唇部2例,牙龈黏膜1例,额部皮肤1例。其中1例为多发病变,累及舌腹。发病至就诊的时间1月~3年，平均1.25年。绝大多数表现为渐进性增大的软组织肿块(9例),表面呈结节状,边界清楚或欠清楚,无自发性消退倾向。3例位置表浅,表面皮肤暗红色。其中2例伴疼痛,2例有出血史。肿瘤直径0.5-3.0cm。发生在额部和牙龈的病例,X线检查未见骨质破坏。术前诊断为毛细血管瘤4例,乳头状瘤3例，良性肿瘤2例,炎性肉芽肿2例。10例病人有随访结果,随访时间为3个月~3年。3例复发，复发分别发生于手术后2个月、3个月和6个月。未见有转移和因本病死亡的病例。 2结果 2.1肉眼观察肿瘤位于真皮和皮下,界限清楚或欠清楚,有时有纤维性包膜。3例表面溃疡。切面暗灰色或黄白色,部分标本切面暗红色,似机化的血栓。 2.2镜下观察肿瘤多由圆形或多角形的上皮样或组织细胞样瘤细胞组成，成巢状、条索状不规则排列,分布于粘液样基质中。上皮样瘤细胞有大小不一-的胞浆空泡,有的胞浆空泡内可见红细胞。肿瘤内及周围可见炎细胞浸润，1例有多量嗜酸性细胞浸润。2例肿瘤的部分区域见瘤细胞呈梭形。1例可见明显多核巨细胞(图1)。3例表面有溃疡形成，多形性及中央性坏死少见,12例中均可见数目不等的核分裂相,2例镜下可见明显核分裂相(>1/10PHF)(图2),未见病理性核分裂。采取确切概率法x检验(P=0.327),不能认为核分裂相大于1/10PHF与复发有相关性。 2.3免疫组织化学结果:12例标本行免疫组织化学SP法染色。全部标本本波形蛋白阳性(图3),9例第八因子相关抗原阳性(图4),3例弱阳性。 3讨论 上皮样血管内皮瘤有较广的发病年龄较多见于中年人，儿童少见。12%发生在头颈部。发生在软组织病变，男女患病比无明显差异。Pigadas回顾文献，发现头颈部上皮样血管瘤男女比例为1.2：1。本组12例中男性多于女性(8/4)。临床上通常表现为大小不同的质韧肿物，边界明显或不太清楚，可伴疼痛,可能为阻塞血管腔所致。大部分病例为单发，也可表现为多灶性,本组病例有1例为多发病灶。肿瘤可累及皮肤黏膜或皮下，深层软组织及骨。至令国外仅报道头颈部上皮样血管内皮瘤31例,其中头颈部软组织17例,口腔内9例,腮腺2例,甲状腺2例。根据本组资料,发生在舌部的病变常伴疼痛,唇部病变易出血结痂。部分病例似反应性炎性疾病，如化脓性肉芽肿。累及口腔黏膜上皮样血管内皮瘤继发出血时，易误诊为先天性脉管病变或牙龈炎。早期的病变因表面皮肤黏膜苍白,易诊断为乳头状瘤。 口腔颌面部上皮样血管内皮瘤临床上难以明确诊断，组织学上具有以下特征:①瘤细胞具有上皮样或组织细胞样的形态;②瘤细胞成巢状条索状不规则排列，分布于粘液样基质中;③上皮样瘤细胞有大小不一的胞浆空泡，有的胞浆空泡内可见红细胞;④可见核分裂相,异型性及坏死少见;⑤肿瘤内可见内皮性梭形细胞,但很少有成束排列;⑥肿瘤内可见多核巨细胞。本组病例均具有上述特点,免疫组织化学染色波形蛋白第八因子相关抗原阳性表达有助于诊断应注意与上皮样血管肉瘤、上皮样血管瘤、软组织内转移性癌及梭形细胞血管内皮瘤相鉴别。上皮样血管肉瘤的瘤细胞异型性明显,有吻合的窦样管腔,复层内皮,可见明显坏死组织。上皮样血管瘤以毛细血管内皮增生为主,形成模糊的小叶,管腔较明显，可见“鞋钉样”内皮突向管腔。间质中嗜酸性细胞、淋巴细胞浸润较明显。软组织内转移性癌的细胞异形性和核分裂相通常更明显癌很少有以血管为中心的组织学结构;免疫组化癌细胞细胞角质素阳性,而上皮样血管内皮瘤特征性表现V因子阳性。梭形细胞血管内皮瘤镜下由海绵状血管腔隙和腔隙之间分化良好的梭性细胞组成,腔内常含机化血栓，偶尔可见静脉石。 上皮样血管内皮瘤适应手术局部扩大切除,术后不主张化疗或放疗,应长时间密切随访。多数文献提示上皮样血管内皮瘤具有恶性潜能。Mentze'随访30例病人,随访期平均39月,3例复发,5例转移,4例死亡。Weiss报道的41例上皮样血管内皮瘤,31例有随访,平均随访期18个月,3例复发,5例转移。出现转移的病例,淋巴结转移和肺转移分别接近50%,少数转移至肝和骨。手术切除后数年也可发生转移。发生于内脏的病变恶性程度较高,软组织上皮样血管内皮瘤转移率为12%。文献报道的31例口腔颌面部上皮样血管内皮瘤有3例发生淋巴结转移。本组11例中3例复发(27.3%)，可能与不完全切除和肿瘤边缘浸润有关。未见转移和因本病死亡的病例。尚无明确的临床特点可以预测其预后。Mentel证明核分裂和核异型性与预后有关。Weiss研究表明核分裂活性(＞1/10HPF)、明显的核异型性局灶性校形瘤细胞和坏死与较差的预后有关。本组统计结果表明核分裂活性(＞1/10HPF)与复发无相关性，但病例数较少,结果有待进一步证实。 |
