上皮样血管瘤(EH)也被称为“血管淋巴管样增生伴嗜酸性粒细胞增多”，更早时也被称为“组织细胞样血管瘤”。临床表现EH由一些成簇的粉红色至红色的坚硬丘疹或结节组成。受累部位常见于耳廓、耳后或耳前皮肤、颊部、前额。上皮样血管瘤在各个年龄和种族均可发病生长缓慢，伴有瘙痒(图8-3A-D)或搏动(Olsen和Hel-wig1905)。
血管造影可发现动静脉痿(Endo等，1998；Misago等，1999；Onihi和OharaI999)。弥散型病变少见(Blauvelt等，2000)。EH还可发生在实质性脏器，尤其是骨，会累及多处骨组织(O*Connel等，2001；Nielsen等，2009；Errani等，2012a)。骨的上皮样血管将在后文详述。组织病理学EH由毛细血管大小的血管组成，衬以大的双染或嗜伊红染色上皮样内皮细胞，有时这些细胞空泡化。常见小叶结构(Weiss和Goldblum，2008a；Wassef等，2010)(图8-4A，B)。大血管可受累，在超过一半的标本中可见大血管管壁破坏(Fetsch和Weiss，1991)。可有淋巴细胞、组织细胞和嗜酸性粒细胞弥漫性浸润。大多数EH位于皮内，也可蔓延至皮下组织，或只累及皮下组织(Wassef等，2010)。
深部或实质型EH，如骨的EH，以实性为主，易与其他病变混淆，如上皮样血管内皮细胞瘤或上皮样血管肉瘤(Nielsen等，2009)。治疗目前有多种药物治疗方法，但效果不确定。有病倒报道，采用5%眯喹莫特软膏治疗后痊愈(Redondo等，2004)。EH可采用切除、激光凝固、放疗等，治疗后易复发(Onishi和Ohara，1999)。 |
