Calonje和Fletcher(1991)首先在12例成人中描述了窦状血管福(SH)，大多数为女性，表现为肢体或躯干处单一的皮肤肿瘤，好发于乳房皮下组织(Fletcher，1996)。SH表现为表浅的淡蓝色无痛性结节，生长缓慢(Calonje和Fletcher，1991)(图8-5A)。 我们曾观察到4例患者(男、女各2例)，其镜下病变特征相似，但病史与却完全不同(Enjolras等，1998)。3例患者在婴儿期发病，2例为先天性。这些病变为多结节实性肿块，位于右前额、眼眶、眼睑和颊部，表面皮肤颜色正常。所有患者病程较长，切除后均复发，面部出现渐进性畸形。3例思者神经受累(失明、面瘫、听力丧失或动眼神经麻钏)。CT和MRI可清晰显示结节形态。在MRI上可见慢速血流(T2加权像为高信号)。SH由被紧密包裹的扩张的薄壁管腔组成，无细胞增生管腔间常为假乳头状，存在小叶结构。大的、圆形或不规则管腔，薄层周细胞呈“背靠背”排列，纤维基质极少(Calonje和Fletcher，1991)。内皮为单层，细胞扁平或呈方形(图8-5B，C)在小叶周边，有些厚壁或薄壁血管延伸至周围组织中。
面部弥漫型SH患者也具有界限清楚的结节，位于真皮、皮下组织，有时深达肌肉，有突出的小叶结构和血窦样外形(Enjolras等，1998)。也有少量岛状的梭形细胞和淋巴细胞巢。SH与其他静脉畸形，特别是结节型(Wassef和Enjolras，1999)可能难以区分，进一步分类将有助于鉴别。治疗单发病变可以局部切除，复发少见(Calonje和Fletcher，1991)，而上面提到的面部弥漫型病变易复发。目前尚无转移报道。 |
