动静脉畸形（AVM） AVM是由供血动脉与引流静脉之间的异常交通组成的。在某些局灶性AVM，可以确定动、静脉之间的一个丛状血管网或“巢”。大多数软组织AVM并非分散的，病变反而更多表现为“区域性缺损"，累及大片区域并且越过连续的组织层面（图11-10）。影像特征变化多样，取决于病变的临床分期及位置。
利用超声、CT及MRI检查，通过发现在正常或肥大的组织内存在扩张的供血动脉与引流血管，大多数AVM都具有特征性表现（Robertson等，1999;DiazCandamio等，2000;Paltiel等，2000;Vilanova等，2004;Flors等，2011）。扩张的血管在CT扫描上表现为对比增强的区域，在自旋回波MRI（图11-11）上表现为信号流空（黑色的管状结构），在梯度回波序列包括MRA（图11-12）上表现为区域性信号强化（白色的管状结构）。介平其间的巢核可能看到，也可能看不到，取决于管腔的大小。不像婴儿型血管瘤，AVM通常并不表现为一个“实质性肿物"，但某些信号异常可能与纤维脂肪基质或者水肿有关，可能在MRI上表现很明显。被包绕在一个固定的解剖间隙内的，例如肌肉内的AVM，当有水肿时，在液体-敏感的序列上可能表现为一个局部肿物（图11-10A）。不像血管性肿瘤，AVM肿物样的表现提示受影响结构肿胀。仔细观察图像，很显然并没有正常组织移位。当AVM大部分由小血管组成时，可见对比增强以及T2信号增高（Khong等，2003）。灰阶超声检查可能显示正常组织或者弥漫的皮肤和皮下组织增厚.没有分散的实质性肿物（Paltiel等，1994;Dubois等，1998;Dubois和Garel，1999）（图11-2和图11-3）。
彩色多普勒超声检查通常显示无数扩张的血管穿过受影响的组织。频谱分析同时可见低阻力的动脉血流以及紊乱的静脉血流（Paltiel等，1994）。CT和MRI常常显示脂肪厚度增加，受累肌肉肥大以及有时信号异常，也可有骨质改变，包括硬化、溶骨性缺损以及信号变化（图11-4A，B）。受累肌肉、骨骼出现过度生长是AVM的典型表现。肌肉肥大有助于区分高流速与低流速脉管畸形，因为低流速病变中，组织增大往往是由于菱缩肌肉的浸润，而不是肥大。如上所述，动态对比增强MRA技术显示脉管异常强化致密的速度有助于区分高流速畸形与低流速畸形（Ziyeh等，2003，2004）。前述讨论的例外是AVM伴发PTEN突变，它常常被包埋进一个错构瘤性或脂肪性肿物内。
受累区域的X线片通常显示骨骼发育加速，表现为骨骼纵向生长与周长增加。发生骨皮质增厚和（或）溶骨性病变常常提示AVM累及骨质或骨膜（图11-11）。骨质内的AVF常常产生边缘清晰的圆形或管形缺损。软组织存在AVM时，可见长骨弯曲及关节半脱位的表现。 传统的血管造影检查仍然是高流速病变影像检查的“金标准"，但通常会被推迟到即将进行治疗时。诊断AVM必须存在早期的静脉显影，并且通常伴有不同程度的动脉扩张、迁曲以及扩张的引流静脉（Burrows等，1983）。在年幼儿童的SchobingerI期AVM中，常常不能显示明确的瘤巢。AVM有可能只是简单表现为一个红色的软组织肿物，伴有早期的静脉充盈。不像婴幼儿血管瘤，组成瘤巢的扩张管道并不是排列成腺泡状或分叶状，但常常与受累组织的起源相符，并且往往是对比剂快速流走，而不是停滯（图11-10）。 在早期或低级别的AVM，供血动脉轻度扩张，引流静脉扩张但只是轻度迁曲（图11-13）。在SchobingerII期到Ml期的AVM，供血动脉和引流静脉进行性扩张与迁曲。供血动脉可能发展成动脉瘤，特别是手足部的AVM（图11-14）。肉眼可见的动静脉分流提示不连续的AVF，可能存在于弥漫性AVM中。高流速AVM，其主要引流静脉常常局灶性增粗。血管造影的特征，包括动静脉连接的大小，以及引流静脉的性质，对于确定畸形是否可以经受血管内技术的基本治疗是很重要的。只有当连接动脉和静脉的管道足够粗大，可以插人导管或经皮插人套管，或者具有1条明显的引流静脉时，才可以利用液体物质进行栓塞治疗。用于AVM治疗计划及分析结果的血管造影分类，由3个类别组成（Houdart等，1993）。 （1）动静脉瘘:直接的动静脉交通。 （2）微动脉静脉瘘:无数的动脉与1条引流静脉交通。 （3）微动脉微静脉瘘:无数的动脉与无数的静脉交通。 这种分类在“技术上是不正确的"，因为血管造影所见的管道都太大，不可能是微动脉和微静脉。尽管如此，它确实传达了有用的信息。动静脉畸形和微动脉静脉畸形对栓塞治疗反应最好，而微动脉微静脉畸形或弥漫性小血管型AVM最难治疗（Do等，2005）。弥漫性“小血管型"AVM是--种微动脉微静脉瘘或畸形，似乎代表了受累组织的毛细血管床完全被微细的但可辨别的管道所替代，--般是由轻度扩张的动脉供应，并且引流入显著扩张的静脉（图11-10和图11-14）。虽然这些患者可能有一个大型分流，导致心脏超负荷，但单独的AVF很微细，并且AVM的供养动脉或许不能与受累组织的动脉相区分。肌内AVM通常具有无数管道，与肌纤维平行排列（图11-10）。弥漫性AVM累及一侧肢体，常常也被称为ParksWeber综合征，以及伴有某种基因突变并且具有相同特征的患者，将在下面讨论。 动静脉瘘（AVF） 先天性AVF可发生于任何部位，但颅内.颈根部以及脊柱是最常见的部位。在某些情况下，AVF可以通过仔细的多普勒超声评估而被诊断。AVF显示特征性的血管周围的颤动伪影，以及高流速、低阻力的动脉血流与高流速、动脉化的静脉血流（Paltiel等，1994;Burrows等，1998;Dubois和Garel，1999;Paltiel等，2000）。动脉与静脉之间可见直接交通，同时可见局部动脉和静脉扩张。MRI可能显示扩张的供血血管或引流血管。在单纯的AVF，周围组织往往正常或被曲张血管替代（图11-12）。在显示动静脉交通方面，MRA和CTA的三维影像检查比二维影像检查更加有效。偶尔，非侵人性影像检查可能遗漏整个病变，需要血管造影检查进行诊断。虽然瘘是由于动脉与静脉之间的连接而形成，但血管造影检查可能显示儿条动脉与同一条静脉连接，或者儿条静脉从同一条动脉引流（Houdart等，1993）。直接的引流静脉发生局部扩张（静脉曲张）常见于AVF，这种表现是遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT），PTEN突变，或引流静脉远端解剖性梗阻，例如GalenAVM的璧型特征性改变。 |
