肝脏血管瘤的治疗包括观察、药物治疗、栓塞、动脉结扎、手术切除及肝移植，但这些治疗方案并无标准的指南(Cohen和Myers，1986；Luks等，1991；Boon等，1996)。最近基于影像学和临床特征，区分了肝脏血管瘤的形态学亚型，为治疗提供了一些相应指导(Christison-Lagay等，2007)。出生前或出生后不久发现的肝脏巨大单灶肿瘤，影像学检查提示RICH，除非有大血管分流，否则无需处理。产前分流可导致胎儿水肿，如果严重将引发早产，需要及时干预(PottBartsch等，2003)。 新生儿期巨大RICH伴有轻度和中度血小板减少无需处理。RICH消退迅速，所以很难判断药物治疗是否加快这一进程。血管分流随着肿瘤缩小而关闭，不过仍需B超定期随访，直至证实已无分流。对于无症状的肝脏多发性小血管瘤患儿，建议密切观察和监测只要无肝大，初期心力衰竭症状或影像学表明存在快速大血管分流，则无需治疗。连续的物理监测，包括记录适当的体重增加等非常重要。在出生后的数月内，建议每4-6周进行B超检查，评估肝脏大小及分流情况，影像学确认肿物消退，间隔时间可适当延长。对于明显的肝大及临床表现心脏超负荷的患儿，需要药物治疗(Touloukian，1970，Jackson等，1977；Christison-Lagay等，2007)，此外，无症状的患儿若影像学提示有快速的大血管分流，也应该给予药物治疗，用法与有症状的皮肤血管瘤相同(图7-13)对于确诊充血性心力衰竭，考虑进行治疗性栓塞的肝内血管榴患儿，需要进行动脉造影(Stanley等，1989：Fellows等，1991：McHugh和Burrows，1992：Keslar等，1993)。
对于肝脏病灶内快流速大血管性分流导致的有症状高输出量充血性心力衰竭患儿，如药物治疗数周后无明显改善，可以经动脉或偶尔经静脉进行栓塞治疗。婴儿病情危重，需要机械通气或血管加压药治疗时，可能是需要栓塞治疗的早期指征。如婴儿血管导致的心脏症状能由利尿剂和洋地黄类药物控制，则最好先应用直接作用于血管瘤的药物。当血管瘤消退后，心力衰竭症状可逐渐改善，无需栓塞即可关闭分流(Chung等，1996)。如需栓塞，须由精通小婴儿肝血管瘤血流学模式和介人操作的专家完成。这些操作有很大的风险，包括肝脏和肠道梗死，损伤内脏血管引起出血，导管进人血管的操作引起动脉血栓。知晓肝动脉及门脉供血情况很重要。肝血管榴结构变异十分多样(Burrows等，2001：Gallego等，2004)，甚至多灶病变可以有不同的血管造影特征，有些从肝动脉、主动脉侧支及门脉等供血。在一些婴儿中，动静脉分流十分迅速，以致主动脉造影仅显示弥散快速充盈，以及扩张静脉早期充盈另一些患儿中，肝动脉造影证实肝脏结节少有肝动脉供血，供血主要来源于肝旁侧支小动脉和门静脉。涉及所有毗邻体循环动脉，包括肋间血管、膈血管、肾血管、肠系膜血管等。 门静脉造影可能显示多个小的门静脉分支供应血管癎结节，或者由于直接的门静脉瘘导致的血液转流(McHugh和Burrows，1992)。甚至是间接的动脉-静脉-静脉分流，即表现为血管瘤由肝动脉分支供血，然后分流至门静脉分支，再次分流至肝静脉(Kassarjian等，2002)，局灶性肝脏血管州相对低流速，边缘静脉先强化，毛细血管期强化停滞，使得动脉期缓慢强化：快流速变异包括动静脉分流、动脉门脉分流，门静脉分流栓塞的目的是减缓流速快的大血管分流，面不是阻断肿瘤或部分肝脏的供血。而弥漫性肝血管瘤不是高输出型，故栓塞治疗无效。 栓塞之前，应仔细研究肝脏病灶的动脉造影，关注体循环供血情况，以及肠系膜上动脉造影确认门静脉期。数字减影血管造影(DSA)减少了造影剂的使用，腋动脉是最好的动脉导管人径。必须全麻下进行，严格控制静脉输人量，计划栓塞时，门静脉供血信息尤其重要。在存在门-肝静脉瘘时，肝动脉检塞在治疗充血性心力衰竭时收效甚微，且有导致肝坏死、败血症、死亡等的风险(Burke等，1986；Holcomb等，1988：MeHugh和Burrows，1992)。 有术者已在几例肝血管瘤患儿中实施了经静脉或肝直接穿刺的门静脉-肝静脉瘘栓塞术。一旦门静脉恢复血流灌注，则接下来可以考虑对肝动脉和旁系供血支进行栓塞，但一定要小心谨慎(Stanley等，1983；Burrows等，1985；Stanley等，1989：lyer等，1996)。分期操作可以减小肝脏坏死和死亡的风险，根据动脉造影显示的分流大小选择栓塞材料和器械。有报道应用小口径导管微颗粒栓塞导致死亡的病例，可能由于微颗粒迁移到肺或血管床，导致肺动脉高压。 同样，小颗粒可增加肝脏坏死的风险，对于高流速病变，栓塞肝动脉近端可能仅有暂时收益，因为随即代偿的分支血管将迅速灌注肿物。铂类纤维弹簧圈总体上安全(Fellows等，1991)，但只能处理近端动脉，需很仔细地填塞，否则动脉血流阻断势必不完全。选择栓塞材料时要考虑推送需要的液体量。总之，局灶性血管常有直接动静脉或动脉-门脉分流，来源广泛。由于供血分支众多，组织黏合剂(氰基丙烯酸盐黏合剂)在这些患者中最有效。应该严密监测婴儿肝坏死和败血症症状，抗血管生成药物需在栓塞后继续使用，直到影像学提示肿物几平完全消退。 |
