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血管瘤论坛 肝血管瘤 肝原发性非霍奇金淋巴瘤误诊为肝血管瘤1例临床分析

肝原发性非霍奇金淋巴瘤误诊为肝血管瘤1例临床分析

发布者: 血管瘤论坛   2020-4-25 14:46   120  

 刘益民   金上博   闫耀生   郭智华

       [摘要] 本文报道1例我院收治的肝原发性非霍奇金淋巴瘤患者误诊为血管瘤病历。研究分析其临床表现、实验室检查、影像学资料、手术中情况、病理结果与误诊原因。肝原发性非霍奇金淋巴瘤临床上罕见,术前误诊率很高,就此病例的分析探讨,可为临床诊断提供依据。

       [关键词] 肝原发性非霍奇金淋巴瘤;肝血管瘤;误诊;分析

       肝原发性非霍奇金淋巴瘤是临床上极为罕见的恶性肿瘤。淋巴瘤有多种临床表现,辅助检查无特异性检查指标,影像学表现无特异性,术前难以确诊,对其最后的诊断基本上都来源于病理,术前误诊率高。本文对我院收治的肝原发性非霍奇金淋巴瘤误诊为肝血管瘤的病例进行分析探讨,结合相关文献资料进行误诊分析。

       1资料与方法

       检查经病理证实(图1)和免疫组化检查证实,临床检查和术中探查均未见远处转移和远处淋巴结肿大,外周血白细胞数量及比例正常,骨髓穿刺检查正常。符合肝原发性非霍奇金淋巴瘤诊断[1]。

肝原发性非霍奇金淋巴瘤误诊为肝血管瘤1例临床分析_血管瘤论坛-中国血管瘤患者之家


图1 肝原发性非霍奇金淋巴瘤病理切片

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图2 肝淋巴瘤CT扫描与增强扫描

       1.1临床资料

       患者女,48岁,以“持续性上腹痛1天”之主诉入院。无发热,寒战,皮肤、巩膜黄染,查体:全身浅表淋巴结未触及肿大,腹平软, 右上腹轻压痛,莫非氏征(-),肝脾肋下未及,肝肾区无叩痛,移动性浊音阴性,肠鸣音正常。实验室检查结果:血常规,肝肾功,电解质,LDH正常,HbsAg(-),肿瘤系列:AFP、CEA、CA199等均正常。螺旋CT:单发病灶,10cm×6cm,边界不清,动脉期未见强化,门静脉期更为清楚,中央淡片轻度强化,边缘轻度强化。考虑不典型血管瘤(图2)。

       1.2方法

       我院行剖腹探查术,术中探查盆腔、大网膜、肠管、胆囊、胆管、胃、胰腺未见转移灶及肿大淋巴结,行肝段切除术,术中见肿瘤位于肝右叶,大小10cm×6cm×6cm,与肝组织分界不清,质地硬,无包膜,灰黄色,剖面鱼肉状,术中冰冻回报肝母细胞瘤, 良性,结束手术。术后病理回报:肝原发性非霍奇金淋巴瘤,符合弥漫性大B细胞淋巴瘤,GCB。术后患者转上级医院行CHOP方案化疗,随访2月,生活良好,未复发。

       2误诊分析

       2.1病因不明

       由于肝原发性非霍奇金淋巴瘤临床上罕见,国内对其外报道少,国外有研究显示患者多有慢性丙型肝炎肝病病史,推测肝原发性非霍奇金淋巴瘤可能与肝脏慢性局部炎症至淋巴细胞受丙肝病毒损害而恶变有关[2],我国有研究报道多无慢性肝病病史,突起发病,从国内外研究结果的差别可以看到此病发病机制复杂,临床表现多,病因不清,有待对其进行深入研究。

       2.2临床特征不明显

       原发性肝淋巴瘤以急性腹痛发病,发热,寒战,黄疸等症状突起发病,又常以慢性肝病食欲不振、恶心、厌油、上腹部不适、腹胀临床表现,体检部分可触及肿大肝脏,压痛定位不明显,肝区叩痛阳性,与肝脓肿,肝硬化肝肿大期难以鉴别,体检无法诊断。

       2.3无特异实验室检查指标

       部分患者会出现LDH升高、血小板减少、转氨酶升高,也有报道提出患者LDH升高与淋巴瘤预后有关,以上实验室指标均缺少相关特异性与敏感性,且患者肿瘤系列常在正常范围内,因此,实验室检查在对于原发性干淋巴瘤的诊断上的作用不大。

       2.4 影像学检查易造成误诊

       原发性肝淋巴瘤彩超、CT、MRI、DSA表现无特异性,不易与其他肝脏良恶性肿瘤鉴别。表现为肝肿大,肝内病灶边界欠清楚,多为类圆形,少数为轻度分叶状,增强扫描动脉期病灶强化不明显,门静脉期病灶边界更加清晰,实质期可见周边轻度强化或伴分隔样轻度强化,病变呈类圆形或分叶状,无门静脉充盈缺损征象,无肝门及腹膜后淋巴结肿大;DSA,肝动脉明显受压移位,肝内轻度肿瘤染色,供血动脉纤细,无异常增粗的肿瘤血管,无动脉-门脉、动脉-静脉分流,无“抱球征”[3]。

       3 讨 论

       国内一份资料研究抽取1631例淋巴瘤病理切片,结外淋巴瘤占总淋巴瘤58%,而肝原发性淋巴瘤仅为22例,占1.3%[4],肝原发性非霍奇金淋巴瘤临床上罕见,病因不明,临床特征不明显,无特异实验室检查指标,影像学检查易造成误诊,因此,误诊率高。本例患者既往无任何临床症状、体征,突起腹痛发病,无发热,寒战,黄疸症状,无慢性肝病病史,各实验室均提示正常,CT提示不典型肝血管瘤,误诊为肝血管瘤。该病例存在着突起腹痛症状无法解释的问题,在以后的临床诊治中应加强完善对罕见病例,疑难病例的深入分析,如考虑肝淋巴瘤可能时,应尽量取活检,最终依赖病理检查,免疫组化检查以明确诊断,避免误诊。



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