淋巴管畸形(LM) 淋巴管畸形可发生在纵隔，肺、胸膜，食管、心包和心脏中。一些胸腔外组织也常受累，弥漫性病变可累及胸腔内膜。与胸腔外LM不同的是，胸腔内LM不会引起美容问题，然而会对心肺功能产生影响。淋巴管弥漫性病变多导致乳糜液或非乳糜液流人胸膜和(或)心包中，这些淋巴管畸形会危及生命，是最难处理的脉管异常。 纵隔和胸膜 肺外胸腔内LM可以累及纵隔和(或)胸膜脏层。大多数纵隔LM无症状，常与颈部病变相连，可经检查发现。单发的纵隔LM偶尔可经放射成像检测出，但常在儿童期或成年后才被发现。如果病变体积偏小或中等也可观察到。即使颈部病变被硬化或切除，合并的颈部纵隔病变可能被残留下来。然而，残余LM再扩张很常见，术后定期胸部放射线检查是必要的。病变复发的原因可能是淋巴液引流到残余的畸形淋巴管和腔隙中，引起呼吸道损伤或不适的病变需要进行干预。婴儿期发现的大病变应及时治疗。以避免在生长过程中影响肺部发育。这些大的病变多为囊性病变，首选硬化治疗。手术切除易并发淋巴瘘，因此没有必要进行手术治疗。微囊肿病变挑战更大，这类病变不局限于纵隔，常延伸到后部解剖区域进人肺和腹膜后。在纵隔部分常侵犯到脉管系统、胸腺。中央气道、神经和食管。 非常大的病变多位于前纵隔，可通过胸骨正中切开术进行治疗。解剖过程必须谨慎细致，以避免损伤迷走神经、喉返神经，特别是膈神经(图25-10)。医源性腡神经麻痹可以通过切除肿块恢复呼吸功能。这种方法不能切除后纵隔的病变。胸廓切开术可以更好地暴露后纵隔和纵隔上部，其局限在于仅能暴露一侧胸廓(图25-11)。 淋巴管异常导致的淋巴液渗漏通常比LM更难以控制。实际上，大多淋巴液渗漏发生于体积较小的LM中。极少数需要通过手术切除来控制胸腔积液或心包积液。胸部淋巴管异常引起的胸腔积液可选择化学性或机械性胸膜固定术治疗，然而相比于其他原因引起的胸腔积液，该手术效果欠佳。许多药物，包括四环素、多西环素，博来霉素和滑石用于刺激炎症反应，使胸膜脏层和胸膜壁层粘连，通常情况下，难以保持胸膜位置并在高容量乳糜胸中闭塞胸膜腔。胸膜壁层的机械磨损或剥离对其他类型的胸腔积液效果较好。
图25-10 (A)5个月患儿，胸廓周围LM。 (B)CT扫描品示纵隔被LM包裹。 (C)胸骨正中切开，将LM与大血管、膈神经、速走神经和左侧喉返神经分离，并切除LM后的纵隔；注意该患者缺少左侧头臂静脉，但有永久性左上腔静脉(包裹蓝色血管环)。
图25-11 (A)女，4岁，胸部X线显示纵隔左侧和胸侧项端LM；先前猜测是恶性肿瘤，尝试切除终止。 (B)冠状位MRIT2加权像显示病变累及重要神经血管结构。 (C)左侧胸廓切开切除病灶后外观，此过程需要解剖膈神经和迷走神经以及锁骨下血管。 (D)术后13年，MRI显示肺填充胸腔，残留LM位于胸腔顶端。 |
