1967年，deLorimier等首先实施肝动脉结扎，以后陆续有人重复(Hazebroek等，1995)。随着有经验的介人放射科医师数量增加，该手术已不再需要。少部分受益于肝叶动脉结扎的患者，多有高流速大血管分流。分流支栓塞与近端结扎相比，可以更好地控制流速。动脉近端结扎容易导致肝坏死。单个或多个肝脏小血管蝙手术切除几乎不再使用。无症状的肿物确实不需要开腹手术心力衰竭经普萘洛尔或激素治疗后效果满意，部分需结合栓塞。 肝脏巨大局灶肿物破裂尽管罕见，但发生时必须行急诊手术干预(Missliwetz和Zoder，1985)。弥漫性肝脏血管瘤导致肝大是最难治疗的一类疾病，发病率和死亡率高，无法手术切除。弥漫性肝脏血管幅应积极进行药物治疗。由于没有明显分流，栓塞治疗并不推荐。弥漫性肝脏血管榴婴儿可有肝肿大，导致腹间膜室压迫。由于膈肌活动受限，需要机械通气。腹部筋膜切开术可以暂时帮助下半身血液通过下腔静脉回流，减轻肾静脉压迫，恢复肾功能(Rick-etts等，1982)。 即将发生或已发生急性腹腔筋膜室综合征属于危急情况，此时，肝移植是治疗肝血管瘤的合适方案。一些机构推荐早期肝移植(Daller等，1999)，但这些报道发表于最近肝肿瘤亚型分类之前，如果确诊甲状腺功能减退，则须应用强效甲状腺激素替代药物，并严密监测疗效(Huang等，2000)。严重的甲状腺功能减退，尤其是抑制心脏功能时，将使这些患儿的临床治疗变得复杂(Mason等，2001)。由于甲状腺激素持续破坏，需要额外补充外源性甲状腺激素。据文献报道，患儿静脉替代激素给药量是无甲状腺成人维持正常TSH治疗剂量的9倍。 机制如前所述，肝脏巨大血管瘤和长期甲状腺功能减退症的患儿可以成功治愈(Konrad等，2003；Huang，2005；Kalpatthi等，2007)。血管瘤经药物治疗缩小后，可减少甲状腺替代激素剂量。当自身产生的甲状腺激素不被破坏时，可以停止甲状腺激素替代治疗。因为甲状腺正常，当肿瘤清退后患儿并无内分泌功能紊乱。肝脏血管瘤引起的消耗性甲状腺功能减退，至少有2例经肝移植后治愈(Lee等，2006；Balazs等，2007)。放疗过去曾被用于治疗肝脏血管瘤，但经验有限。另外，无法明确其是否会加速瘤体的自然消退进程，何种程度的放疗会对其他方案无效的血管产生治疗效果也不清楚(Kanlor等，1999)。 |
