这种樱桃状皮肤病变与POEMS综合征相关，也称为Takatsuki-Crow-Fukase综合征。这是一种以多发性神经病变、器官肥大、内分泌疾病、M蛋白(伴有浆细胞异常)以及皮肤改变(包括色素沉着、硬皮病、多毛症和皮肤“血管瘤“)为特征的多器官疾病(Shelley和Shelley，1987；Feinberg等，1999；Scheers等，2002)，也与多中心型巨大淋巴结增生症(Castleman病)有关(Chan等，1990：Yang等，1998)。POEMS综合征的血管病变是否为真正的肿瘤或反应性内皮增生尚不清楚，这些患者的血清VEGF(Niimi等，2000)MMP-1、23.9和TIMP-1(Michiono等.2001)水平升高。巢式PCR结果显示，HHV-8病毒基因组在日本POEMS综合征患者中为阴性，而在相关的多中心型巨大淋巴结增生症(一种具有腺体疾病和高免疫球蛋白血症的淋巴组织增生性疾病)患者中，有一半呈阳性(Tohda等，2001)。约1/4的患者在患病过程中出现多个红色、针尖至结节大小的血管病变(ZeaMendoza等，1984)。 真皮中层和深层内含有扩张的薄壁管腔，内含小叶状或“肾小球样“细胞巢，并形成两种类型的管道。一种是毛细血管样，内皮细胞丰满；另一种是扁平的内皮细胞形成的血窦。前者对CD31、CD34免疫阳性，对CD68免疫阴性：而后者对CD31.CD68免疫阳性，对CD34免疫阴性(Kishimoto等，2000；Yuri等，2008)。形成血窦的细胞在超微结构上是一种具有上皮细胞特征的巨噬细胞样细胞，胞质含有空泡或嗜伊红染色的小体，PAS染色阳性，对免疫球蛋白也免疫阳性(Chan等，1990；Tsang等，1991；Rongioleni等，1994；Kishimoto等，2000；Yuri等，2008)。 治疗激光凝固治疗对POEMS综合征的血管病变效果良好。 |
