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脾窦岸细胞肿瘤

发布者: 血管瘤论坛   2020-6-6 18:14   4012  

脾脏血管畸形常见。遗憾的是,尽管大部分被诊断为“血管瘤“.但脾脏血管性肿物几乎都是血管畸形有一些脾脏血管肿瘤的报道,但极其罕见。1991年,Falk等首次报道窦岸细胞血管瘤,表现为单灶或多灶结节伴分支血管腔道(图7-17)。

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回顾44例病例报道,33%的患者伴有以下其中一种恶性肿瘤,包括淋巴瘤、结直肠腺癌、肺腺癌、胰腺癌,肾细胞瘤、白血病,丸精原细胞瘤和甲状腺乳头状瘤(Johnson等,2007)17%的患者伴免疫疾病,如克罗恩病、威斯科特-奥尔德里奇综合征(Wiskott-Aldrichsyndrome)、爱泼斯坦综合征(Ep-steinsyndrome)、淋巴细胞性结肠炎、强直性脊柱炎、戈谢病,骨髓发育异常综合征、慢性肾小球炎或再生障碍性贫血,这些免疫性疾病与窦岸细胞血管瘤的关系不明。

窦岸细胞血管瘤可能恶变,称为“窦岸细胞血管肉瘤”。4例伴有转移或恶性肿瘤的患者,3例死于该病(Ben-Izhak等,2001)。对于可疑窦岸细胞肿物患者,推荐行脾切除,以明确诊断并切除肿物。术后数年需要定期随访腹部影像学表现,检查是否转移。


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