舒美玲 夏孙文 [摘要]目的 探讨脾窦岸细胞血管瘤（littoralcellangioma,LCA）的临床表现、病理学特征、诊断与鉴别诊断，提高对该肿瘤的认识。方法 对3例脾切除经病理诊断为脾LCA进行临床资料分析、光镜及免疫组化标记观察并复习有关文献。结果 3例LCA的组织学由大小不等相互吻合窦样血管性腔隙组成，腔隙被覆细胞无异型性呈立方状、柱状、多角形，胞质内见棕色含铁血黄素颗粒。免疫表型内皮细胞及组织细胞标记物表达阳性，显示肿瘤细胞呈双重分化。结论 LCA是一种罕见的脾血管性良性肿瘤，也有恶性报道，可合并身体其它部位肿瘤。诊断主要靠病理组织学及免疫组化标记。 [关键词]脾脏；窦岸细胞血管瘤；病理组织学；免疫组化 脾脏（littoralcellangioma,LCA）由1991年Falk等[1]首先提出的一种仅发生于脾脏，起源于脾脏特有的窦岸细胞的肿瘤。一般认为是良性，也有恶性报道，即窦岸细胞血管肉瘤[2]，该病十分罕见，文献报道少。现收集我院及外院进修学习的3例病例，探讨临床表现、病理学特征、诊断与鉴别诊断，提高对该肿瘤的认识。 1材料与方法 1.1材料 3例脾脏LCA，女2例，男1例，年龄36～47岁，平均45岁，临床2例为左上腹隐痛不适，1例伴贫血及血小板减少性紫癜,1例无症状体检时发现。查体：脾脏肿大边缘规则，表面光滑，质韧，腹部未及包块，叩诊无浊音，肝脏未见异常。B超见脾多发性高回声，CT发现多个低密度病灶。化验室：CA199、CA125、AFP、CEA等均正常，尿、粪常规及肝肾功能正常，血沉加快。血常规检查，一例伴发贫血及血小板减少性紫癜。 1.2方法 3例脾脾脏切除标本，常规切片，HE染色，光镜观察。PAS及免疫组化染色标记：CD34、CD31、F8、Lysozyme、EMA、CK、CD8、Ki-67所有抗体及试剂盒均由福州迈新公司提供。 2结果 大体观察脾脏体积增大，切面脾实质内见多个大小不等结节性病灶，直径0.1～1.8cm，色暗红、灰白，部分囊实性海绵状。 2.1组织学观察 3例组织学形态基本相似，结节位于脾脏红髓内，界限清楚，病变由相互吻合的血管样窦性腔隙构成，部分窦隙囊样扩张，囊内见含纤维血管轴心的乳头状突起，腔隙及乳头状突起均衬以单层肿瘤细胞，瘤间脾脏组织正常。肿瘤细胞有两种形态，一种与周边正常脾窦内皮相似，主要衬覆于窦隙表面；另一种为柱状细胞呈鞋钉状，主要衬覆于宽大窦隙及囊腔表面，部分脱落游离，类似于组织细胞，胞浆泡沫状内可见含铁血黄素颗粒沉积。瘤细胞无异型，无分裂相，无坏死。免疫组化肿瘤细胞同时表达内皮细胞和组织细胞标记物。CD31、F8内皮细胞标记物强阳性，CD34内皮细胞弱阳性表达。CD68、Lys组织细胞标记物呈不同程度的颗粒状阳性，EMA、CK、CD8阴性，Ki-67增殖指数低<5%。PAS染色部分瘤细胞胞质呈红色。 2.2鉴别诊断 LCA须与以下病变鉴别：（1）血管瘤，脾血管瘤大多为海绵状血管瘤，由扩张的血管腔构成，与LCA的窦样腔隙呈囊性扩张的结构近似。但海绵状血管瘤内衬扁平细胞，通常没有乳头状增生，而LCA内衬的立方、柱状细胞具有内皮及组织细胞相似的形态和结构，免疫组化显示内皮CD31、CD34及组织细胞标记CD68、Lys阳性。（2）弥漫性窦性血管瘤病，也是起源于脾窦岸细胞，但病变呈弥漫性分布，免疫组化上不表达组织细胞标记，而LCA则呈结节状分布，免疫组化上表达内皮及组织细胞标记。（3）脾窦岸细胞血管肉瘤，瘤细胞呈实性片块状排列，示恶性核特征和吞噬血细胞作用，细胞异型性明显，核分裂象增多，伴有坏死，可侵犯周边器官。免疫组化也可同时显示内皮及组织细胞标记，免疫组化鉴别诊断没有意义。（4）脾窦岸细胞血管内皮瘤：为低度恶性肿瘤，大部分区域除有典型的脾窦岸细胞血管瘤外另见实性区域伴坏死灶，瘤细胞核轻度异型，但无明显的恶性特征，仅表达内皮细胞标记物。（5）脾血管肉瘤：发病年龄较大，临床恶性度高，病程进展快，病理组织学瘤细胞异型性明显，核分裂象多见伴坏死，免疫组化表达内皮，组织细胞标记物不表达。（6）脾转移性癌，脾脏实质内缺乏淋巴管，其转移性癌可能性很小。  图1大小不等裂隙，被覆立方，柱状肿瘤细胞
图2裂隙被覆肿瘤细胞CD31阳性 治疗与预后LCA大多数为良性肿瘤，治疗最有效的办法为脾脏切除，一般预后良好。本组3例随访1～5a术后无复发及转移。Falk等[1]报道的17例中有1例发现有远处器官累及。Ben-Izhak等[5]报道1例良性LCA在脾切除术后8a再发，形成腹部肿块伴肝多发转移。Rosso等[6]报道1例恶性脾窦岸细胞血管肉瘤，同时文献报道，有1/3的LCA病例伴有内脏上皮性恶性肿瘤或恶性淋巴瘤。因此严密观察病人有无继发内脏肿瘤及术后密切随访。 |
