血管瘤论坛 血管瘤的临床应用 腔内治疗儿童原发性脾脏血管瘤1例

腔内治疗儿童原发性脾脏血管瘤1例

发布者: 血管瘤论坛   2020-5-2 14:53   1269  

 田磊1,王中华1,陈学东1,杨晓冬1,李楠2,王世华1

(海军总医院1.普通外科2.南方医科大学北京实习组,北京100048)

       关键词:血管瘤,脾;腔内治疗;儿童;病例报告

       患者 男,6岁3个月龄。因纳差、腹胀4年,加重1年余,于2010年9月9日入院。1年前于当地医院B超发现脾血管瘤,大小为0.4cm×0.3cm,未予重视,7个月前复查B超提示脾血管瘤大小为4cm×4cm,2个月前再次复查B超提示脾血管瘤增长至4.7cm×4.3cm,家长否认有家族遗传病史。体检:体质量33kg,无贫血貌,全身浅表淋巴结未触及肿大;心肺未查及异常;腹部略膨隆,无腹壁静脉曲张,未见肠型及蠕动波,全腹软,无压痛,腹部未触及明显包块,肝脏肋下未触及,脾肋下约0.5cm可触及,移动性浊音(-),肠鸣音5次/min。血常规、肝肾功、凝血功能正常。CT血管成像(CTA)示:脾脏动脉期见脾下极直径约4.6cm类圆形高密度影,突出脾表面,较脾脏密度略高,门静脉期及延迟期与脾脏渐一致。腹主动脉、腹腔干动脉、肠系膜上动脉各分支显示清楚,肠系膜静脉、脾静脉门静脉各段管腔未见异常。诊断:脾血管瘤。

       患儿入院后在静脉全麻下行选择性脾动脉DSA造影,见脾动脉起始部发出两支,下支粗大者为瘤体主要供血血管,决定行该支载瘤动脉弹簧圈及明胶海绵+平阳霉素选择性栓塞术。更换0.018导丝+C2导管超选脾动脉下支,交换强生微导丝及导管,使微导管末端位于脾血管瘤供血动脉末端,释放3~6mm弹簧圈,释放位置准确,弹簧圈形态良好(图1),之后造影仍可见瘤体延迟显影(图2),交换C2导管进入脾血管瘤供血动脉,将明胶海绵剪切成极细颗粒,与平阳霉素8mg+76%泛影葡胺10mL充分混合后经导管注射,之后造影见脾脏显影良好,未见动脉瘤显影(图3)。手术过程顺利,使用造影剂约50mL。术后患者出现短暂低热、左上腹刺痛,约5d后症状消失,术后7d复查CTA未见动脉瘤体强化显影,瘤体发生部分梗死出院。嘱患者每年复查彩色多普勒超声及CT,患者尚未来院复查。

腔内治疗儿童原发性脾脏血管瘤1例_血管瘤论坛-中国血管瘤患者之家

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图1超选脾动脉下支,使微导管末端位于脾血管瘤供血动脉末端,释放3mm~6mm弹簧圈,释放位置准确,弹簧圈形态良好

       讨论

       脾血管瘤少见,发生率在尸体解剖中约占0.01%~0.31%[1],3%~9.6%的脾血管瘤可发生自发性破裂,一旦发生破裂的病死率高达75%~80%。本例患儿6岁3个月龄,脾血管瘤行介入栓塞极为罕见,国内尚无更小患儿报告。

       脾血管瘤病因尚不清楚,部分人自幼发病,可能与先天性血管发育异常有关[2]。80%~90%患者无特异性临床表现,往往于体检或诊治腹部其它疾病时行B超、CT等检查偶然发现[3]。本例患者出现纳差、腹胀等症状后长期考虑胃炎、反流性食管炎等消化道疾病,直至B超发现。传统体格检查约40%左右患者可触诊扪及脾肿大,故临床对于发现脾肿大者,除脾亢、淋巴瘤等常见疾病外,需警惕脾血管瘤可能。超声对脾血管瘤的检出率可达90%以上[4],本例患者B超检查不仅发现了病变,并且反映出瘤体逐渐增大的动态变化,其速度超过患者正常生长发育。CTA可帮助识别血管瘤的位置且可明确瘤体供血动脉和形态,为进一步手术的选择意义重大。选择性脾动脉造影可揭示脾血管瘤的确切位置、大小、与邻近器官关系,被认为是确诊脾血管瘤最可靠方法,且可同时行介入治疗[5]。

       笔者认为:一旦发现脾脏血管瘤,均应尽快行选择性脾动脉造影,如有栓塞指征,则争取同期行介入栓塞治疗。因为脾脏具有诸如抗感染及免疫等重要功能,如在脾脏病变治疗中不注意保留脾组织,患者发生脾切除后爆发性感染(OPSI)的风险将大大增加[6]。近年大量报道认为:脾血管瘤是部分脾切除的最佳适应证[7-8]。但笔者认为:脾脏血供丰富,即使脾动脉主干被完全栓塞,脾脏仍可有胃短动脉和肠系膜上动脉分支等侧支部分供血,一般不会引起全脾的缺血性坏死。仍旧比全脾脏切除远期发生OPSI的风险小。

       手术指征选择:如瘤体大于3cm,瘤体在短时间内迅速增大,或已确诊脾血管瘤患者临床出现间歇性左季肋区或左上腹疼痛,伴腰背部放射,则瘤体急性破裂的风险大大增加,需考虑急诊手术治疗。如瘤体小于2cm,血流动力学平稳,无上述症状的动脉瘤,建议择期首选介入栓塞治疗。

       在本例患者操作中,笔者认为以下几点值得注意:(1)于脾动脉主干造影完整可更全面了解全脾血供情况,准确确定载瘤动脉。尽量超选载瘤动脉远端释放弹簧圈,已达到最大限度保留正常脾功能、减少术后并发症目的;(2)由于载瘤动脉粗大,弹簧圈不能阻住血流,故应用平阳霉素+明胶海绵颗粒,平阳霉素注入后可迅速抑制内皮细胞增生,促使血管瘤消退。明胶海绵细颗粒可很好的填补弹簧圈缝隙,达到有效栓塞瘤体血供的目的,同时明胶海绵颗粒绝大部分被预先置入的弹簧圈所阻挡,未进入瘤体内细小动脉,延缓了术后瘤体组织坏死萎缩速度,从而有效减少术后急性脾梗塞发生可能;(3)介入操作一定要轻柔、简约,尽量缩短操作时间,减少造影剂用量。

       介入栓塞治疗后,由于脾脏血运不易确定,需警惕急性脾梗塞,术后密切观察病情,术后1周内均应行B超及CTA复查,以观察瘤体是否强化显影及脾脏的灌注情况。如有左上腹突发性剧烈疼痛、恶心、呕吐等症状,应立即行床旁B超、CT或核素扫描检查,给予改善循环、镇痛、积极防止血栓形成和局部感染,对大面积急性梗塞有广泛液化、大出血倾向者立即开图3再次超选载瘤动脉,经导管注入明胶海绵与平阳霉素+泛影葡胺混合液,造影见瘤体未显影。

       通过对本例儿童原发性脾脏血管瘤患者诊疗过程初步观察,笔者认为:脾血管瘤一经确诊,原则上应积极治疗。数字减影血管造影(DSA)检查同时应用弹簧圈、明胶海绵+平阳霉素行选择性脾血管栓塞术治疗儿童原发真性脾血管瘤,具有操作简便、疗效可靠、副作用小、经济成本低等优点,安全可靠、简便易行。但是,鉴于儿童生长发育等因素,其远期疗效尚需进一步观察随访。


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