| 【摘要】目的：探讨脾脏窦岸细胞血管瘤的ＭＲＩ表现和病理学特点。方法：经手术病理证实的脾脏窦岸细胞血管瘤患者５例，回顾性分析其ＭＲＩ表现及病理学表现。结果：５例中２例为单发，３例为多发，Ｔ１ＷＩ上病灶呈等、低信号，边界欠清，４例Ｔ２ＷＩ上病灶呈高信号为主，其内有斑点状低信号，动态增强扫描动脉期病灶呈不均匀中度强化，门脉期呈较均匀的等或稍高信号，病灶内低信号区无强化；１例Ｔ２ＷＩ上病灶呈低信号，动态增强扫描示病灶无明显强化。病理检查５例，镜下显示脾窦细胞增生，病灶由相互吻合的血管性腔隙组成，腔隙表面覆以呈短柱状或扁平形的内皮细胞，胞质内有含铁血黄素颗粒。免疫组化示内皮细胞和组织细胞标记物阳性。结论：脾脏窦岸细胞血管瘤一般为多发病灶，呈血管瘤样强化及Ｔ２ＷＩ上病灶内有点状低信号区且其增强后无强化的特点，对本病的诊断具有一定的特异性。 １．临床资料 材料与方法 技术证实，其起源于脾血窦的内衬细胞，又称窦岸细胞，具有向上皮和组织细胞分化的双向潜能，故称窦岸细胞血管瘤。本病十分罕见，国内及国外文献主要为个案报道［２－３］。笔者回顾性分析本院２００８年－２０１１年收治的５例脾脏ＬＣＡ患者的病例资料，结合文献复习，总结脾脏ＬＣＡ的ＭＲＩ表现，并与其病理学表现进行对照分析，旨在提高对本病的认识和诊断水平。 ５例脾脏ＬＣＡ患者，男４例，女１例，年龄３３～６５岁，平均４９岁。１例以中上腹不适为首发症状，其余４例均为体检时行Ｂ超或ＭＲＩ检查发现脾脏占位。实验室检查：５例患者肿瘤标志物（包括甲胎蛋白、癌胚抗原、糖链抗原１９－９）均在正常范围内。５例患者的血红蛋白、血小板计数、血细胞比容均正常范围内，无脾功能亢进的相关表现。５例患者均经手术病理证实。 ２．ＭＲＩ检查方法 ３例患者采用ＳｉｅｍｅｎｓＡｖａｎｔｏ１．５ＴＭＲ扫描仪。先行横轴面抑脂ＦＳＥ－Ｔ２ＷＩ（ＴＲ３５００ｍｓ，ＴＥ８４ｍｓ）、屏气二维梯度回波快速小角度激发Ｔ１ＷＩ（ＴＲ１１２ｍｓ，ＴＥ４．８ｍｓ）及背景抑制屏气ＤＷＩ（ＴＲ２３００ｍｓ，ＴＥ６２ｍｓ，ｂ＝５００ｓ／ｍｍ２），扫描完成后经肘静脉手推Ｇｄ－ＤＴＰＡ２０～３０ｍｌ，剂量０．２ｍｌ／ｋｇ，注射流率２ｍｌ／ｓ，在注射后２０～２５ｓ、６０～７０ｓ及９０～１２０ｓ行屏气三期动态增强扫描，层厚６～７ｃｍ。 ２例患者采用ＳｉｅｍｅｎｓＶｅｒｉｏ３．０ＴＭＲ仪。先行横轴面抑脂ＦＳＥ－Ｔ２ＷＩ（ＴＲ４５００ｍｓ，ＴＥ７８ｍｓ）、屏气二维梯度回波快速小角度激发Ｔ１ＷＩ（ＴＲ１４０ｍｓ，ＴＥ２．５ｍｓ）及背景抑制屏气ＤＷＩ（ＴＲ３０００ｍｓ，ＴＥ７０ｍｓ，ｂ＝５００ｓ／ｍｍ２），扫描完成后经肘静脉手推Ｇｄ－ＤＴＰＡ２０～３０ｍｌ，剂量０．２ｍｌ／ｋｇ，注射流率２ｍｌ／ｓ，在注射后２０～２５ｓ、６０～７０ｓ及９０～１２０ｓ行屏气动态增强扫描，层厚为３ｃｍ。 ３．病理诊断标准 脾脏ＬＣＡ的病理诊断标准主要根据以下两方面［４］：①形态学上表现为肿瘤病变均由相互吻合的血管性腔隙构成，不规则的管腔内可具有纤维血管轴心的乳头状突起，部分上皮脱落游离于腔内。肿瘤有两种形态，一种与周边正常脾窦内皮相似，主要衬覆于细小血管腔隙表面，另一种为呈鞋钉状的柱状细胞，主要衬覆于宽大血管腔隙表面，胞浆中有时可见少量含铁血黄素颗粒，细胞无异型、无分裂象。②免疫组化：ＬＣＡ的增生细胞具有双重（内皮细胞／组织细胞）分化特性，所以肿瘤细胞同时表达内皮细胞（ＣＤ３１、ＦＶＩＩ－ＩＡｇ）和组织细胞标记物（溶菌酶、ＣＤ６８、组织蛋白酶、α１抗胰靡蛋白酶），ＣＤ３４为阳性或弱阳性，Ｋｉ－６７增殖活性较低，柱状细胞的组织细胞标记物常呈强阳性反应，此免疫表型具有一定的特异性，有助于此病的病理诊断。本组５例患者所有脾脏标本都先经１０％甲醛溶液固定、常规脱水及石蜡包埋，然后行ＨＥ、糖原蛋白及免疫组化染色，标记ＣＤ３１、ＣＤ３４、ＦＶＩＩＩＡｇ、ＣＤ６８以及Ｋｉ－６７。 结 果 １．临床特征 ５例中１例以中上腹不适为首发症状，其余４例都是体检发现。５例患者脾脏形态基本呈肾形或镰刀状，其最长径范围为８．２～１２．１ｃｍ，平均长度（９．８４±１．８８）ｃｍ。实验室检查５例患者血红蛋白、血小板计数及血细胞比容都在正常范围之内，无脾功能亢进的表现。５例患者均行脾脏切除手术。 ２．影像学特征 ５例患者的主要影像学表现见表１。５例中２例单发、３例多发，病灶直径０．５～５．６ｃｍ。病灶分布于脾脏的各极，无特殊分布区域。除１例患者的单发病灶形态不规则外，其余病灶均呈类圆形。５例患者所有病灶内未出现出血、囊变（图１、２ａ～ｄ）。 ３．病理表现 ５例患者均行脾脏切除手术。２例病灶分别位于脾脏中极及下极，３例多发病灶分散于脾脏内，无明确集中分布区域。大体标本切面肉眼观：病灶呈灰白色、灰红色、灰褐色及淡红色，边界略欠清，质韧，其中２例患者病灶内可见多个微囊形成，直径１～５ｍｍ，壁光滑。镜下显示部分脾脏结构紊乱，脾窦细胞增生，脾窦扩张，呈迷路样分布的血管性腔隙，腔隙表面覆以短柱状或扁平形的内皮细胞，胞质内有含铁血黄素颗粒（图２ｅ）。免疫组化：５例患者ＣＤ３４（＋）、ＣＤ６８（组织细胞＋）、Ｋｉ－６７（＋）、ＣＤ３１（＋），其中３例患者Ｆ８（＋）。 讨 论 脾脏原发肿瘤的组织学类型通常来源于淋巴和血管，其中血管源性肿瘤最为好发，大多来源于血管内皮细胞，被归类为良性血管瘤［５］。Ｆａｌｋ等［１］于１９９１年首次报道了原发于脾脏的ＬＣＡ，其具有不同于一般脾脏血管瘤的形态及免疫表型，起源于脾血窦的内衬细胞———窦岸细胞，故名ＬＣＡ，兼具有组织细胞和内皮细胞的特性。脾脏ＬＣＡ发病年龄广泛（３～７７岁，平均４９岁），无性别差异，部分患者会出现脾功能亢进的表现，部分患者无症状或出现左季肋区疼痛等非特异性症状［６］。本组５例患者，男４例、女１例，年龄３３～６５岁，平均４９岁，除１例患者以中上腹不适首诊外，其余４例均为体检发现。
图１多发ＬＣＡ。ａ）Ｔ１ＷＩ示脾脏内多发结节状等信号－低信号灶，边界欠清；ｂ）Ｔ２ＷＩ示脾脏内多发结节灶呈高信号，内有斑点状低信号（箭）；ｃ）动态增强扫描动脉期示脾脏内多发结节灶呈轻度－中度不均匀强化；ｄ）门脉期示病灶持续强化，与周围正常脾实质相比呈等信号或稍高信号，中央点状低信号区无强化。图２脾单发ＬＣＡ。ａ）Ｔ１ＷＩ示脾脏内单发类圆形等低信号灶；ｂ）Ｔ２ＷＩ示病灶呈高低混杂信号（箭）；ｃ）动态增强扫描动脉期示病灶呈中度不均匀强化；ｄ）门脉期示病灶持续强化，中央点状低信号区无明显强化（箭）；ｅ）镜下示海绵样血管腔隙，腔隙表面覆以短柱状或扁平形内皮细胞，胞质内见含铁血黄素颗粒（×４００，ＨＥ）。病理上肉眼观脾脏体积可增大，肿瘤可单发或多发，以多发多见，瘤结节直径通常为０．２～９．０ｃｍ；电镜下观察瘤组织由窦样腔隙构成，呈囊样扩大或呈乳头状突向腔内，表面均衬以单层内皮样细胞，这些细胞有时显示噬红细胞作用，胞浆中可见少量含铁血黄素颗粒；免疫组化显示ＬＣＡ具有呈内皮与组织细胞双重分化的特点，故内皮细胞标记物常呈强阳性反应，组织细胞标记物呈不同程度的颗粒样阳性，而另一类小核细胞则呈弱表达或不表达，此免疫表型具有一定的特征性，有助于诊断［７］。本病为良性肿瘤，预后较好，但最近报道，有一种起源于脾窦岸细胞的恶性肿瘤———脾窦岸细胞血管肉瘤，其肿瘤组织的基本构象及免疫组化与ＬＣＡ相似，主要区别在于肿瘤细胞有无异形性及核分裂象的多少［８］。 １．影像表现 分析本组患者脾脏ＬＣＡ的影像表现，并结合文献报道，笔者认为本病的影像学表现有一定特征性。 脾脏ＬＣＡ以多发多见，单发少见，病灶边缘欠清。多发者，脾脏可伴有淤血肿大，病灶散在分布于脾实质内，大小不等，一般最大病灶不超过４ｃｍ；单发者，病灶可位于脾脏实质的任何位置，多呈类圆形肿块突出于脾实质外。本组５例患者脾脏体积在正常范围之内，其中３例（３／５）为多发结节，可能与本组病例数相对较少有关。 脾脏ＬＣＡ典型表现为病灶内可见散在点状低信号，尤以Ｔ２ＷＩ显示清晰，称为“雀斑征（ａｅｓｔａｔｅｓｓｉｇｎ）”，动态增强后点状低信号灶无强化。本组５例患者病灶内均可见“雀斑征”，病灶于Ｔ１ＷＩ呈等信号～低信号，Ｔ２ＷＩ呈较高信号，ＤＷＩ呈高信号，动态增强扫描动脉期病灶呈边缘结节状强化或强化不明显，低于周围正常脾实质信号，延迟期病灶逐渐均匀强化，与周围脾实质信号相仿或高于周围正常脾实质信号。本组５例患者中有１例Ｔ１ＷＩ及Ｔ２ＷＩ上病灶呈低信号，增强后无明显强化。本组５例患者病灶内无出血、坏死等影像学表现，与文献报道脾脏ＬＣＡ中无出血、坏死的特点相符［９］。 ２．影像表现与病理对照 对应于大体病理标本所见，影像学表现基本与之相符。脾脏ＬＣＡ多为多发的实质性占位，病理学上典型的ＬＣＡ由多发的海绵样血管腔隙构成，其大小一般为１～３ｃｍ，无包膜［１０］，影像表现方面，ＴＷＩ病灶边界一般欠清，动态增强动脉期病灶强化不明显，随时间延迟病灶逐渐强化，与周围正常脾实质信号相仿，且对比剂滞留时间较长。形态学上增生的窦岸细胞吞噬能力增强、免疫组化上与吞噬作用相关的ＣＤ６８表达增加而导致细胞内含铁血黄素沉积，铁质沉积引起的顺磁性作用，导致在影像学表现上病灶于Ｔ１ＷＩ及Ｔ２ＷＩ均呈低信号，称“雀斑征”，增强后此区域无强化，此征象对脾脏ＬＣＡ的诊断具有一定的特异性。 ３．鉴别诊断 脾脏ＬＣＡ分单发与多发，主要需与脾脏最为常见的原发肿瘤如血管瘤、错构瘤、淋巴瘤及转移瘤鉴别。①血管瘤：脾脏血管瘤的影像学表现与肝脏血管瘤相似，病灶较大时易伴有钙化、出血、纤维化及坏死，但脾脏ＬＣＡ尚未见有病灶内钙化的报道，且ＬＣＡ脾组织内一般有明显的铁质沉积，ＴＷＩ及ＴＷＩ呈低淋巴瘤征象或脾门淋巴结肿大；④转移瘤：典型的转移瘤在注入对比剂后病灶有不同程度的强化，“牛眼征”是其特征性表现，多伴有原发肿瘤的病史及淋巴结肿大。 |
