脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（ｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇａｎｇｉｏｍａｔｏｉｄｎｏｄｕｌａｒｔｒａｎｓｆｏｒｍａｔｉｏｎ，ＳＡＮＴ）是近几年来始见于报道的种少见的脾脏良性肿瘤，其本质尚不甚清楚。我院收治１例脾脏ＳＡＮＴ伴乳头状肾细胞癌（Ⅰ型）的病例，结合文献探讨其临床病理特征、诊断、诊断及其伴发其它肿瘤的临床意义，旨在提高对本病的认识。 资料与方法 １.般资料患者男，65岁，体检发现脾占周入院诊治，入院ＣＴ检查示：（１）脾占，性质待定；（２）左肾占 ，恶性肿瘤可能。此外临床及辅助检查未发现其他异常，在连硬麻醉下行脾切除及分肾切除术，标本送病理检查。 ２.方法 手术切除标本经4％甲醛固定，石蜡包埋，常规切片及ＨＥ染色，光镜观 ，免疫组化采用Ｅｎｖｉｓｉｏｎ两步法，所用抗体ＣＤ８、ＣＤ２１、ＣＤ３１、ＣＤ３4、ＣＤ３５、ＣＤ6８、Ｖｉｍ、ＳＭＡ、Ｄｅｓ、ＥＭＡ、Ｓ－１００均购自州迈。 结 果 １.巨检 脾脏标本，１２.０ｃｍ×７.５ｃｍ×５.５ｃｍ，重１８７８克，切 见５.０ｃｍ×３.５ｃｍ×３.５ｃｍ的肿块，中 白色不规则痕样，周围区域暗红色，质稍硬，界限清楚，无包膜。另分肾组织，4.０ｃｍ×4.０ｃｍ×２.５ｃｍ，切面近被膜处３.５ｃｍ×２.０ｃｍ×２.０ｃｍ的肿块，灰红色，质中等，界限清楚，但无包膜。 ２.镜检 脾肿瘤低倍镜下：病灶内散在多个大小不等的血管瘤样结节，大分结节境界清楚，周围绕以靶状分布的纤维组织（图１），分结节互相合，结节间为增 的纤维结缔组织，可见少量厚壁血管，其中夹杂灶性挤压残存的脾组织。高倍镜下：结节中央可见裂隙样、圆形或不规则的血管腔隙，分内衬肥胖的内皮细胞，血管腔隙周围散在多少不等的短梭形或卵圆形细胞，无异形性及核分裂，并散在性淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性白细胞浸润及组织细胞，还可见多少不等的红细胞外溢。结节周围增的纤维组织 分胶原变性，散在性淋巴细胞和浆细胞浸润，分结节边缘及周围纤维结缔组织中见含铁血黄素沉着并呈“烟丝样“外观。肾脏肿瘤：镜下见乳头状结构，具纤细的血管轴心，被覆单层柱状上皮，无异型性及核分裂像，乳头轴心和乳头间隙内可见泡沫细胞。 ３.免疫表型 脾脏多灶性血管瘤样结节的免疫组化呈现多种表型，显示结节内血管内皮细胞异质性表达，即毛细血管表达ＣＤ３１和ＣＤ３4（图２），不表达ＣＤ８，肥胖的窦岸样细胞表达ＣＤ８（图３）和ＣＤ３１，不表达ＣＤ３4，小静脉样血管表达ＣＤ３１而不表达ＣＤ３4和ＣＤ８，结节内梭形和卵圆形细胞混合表达ＣＤ３１、ＳＭＡ和ＣＤ6８，结节间梭形细胞表达Ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ＳＭＡ、Ｄｅｓ和ＣＤ6８，结节内外细胞ＥＭＡ、Ｓ－１００、ＣＤ２１和ＣＤ３５均呈阴性表达。
讨论 脾脏肿瘤以淋巴瘤最为常见，其次是血管源性肿瘤，ＳＡＮＴ是近几年来才认识的种肿瘤，这种病变也称为多结节性血管瘤［１－4］。临床上ＳＡＮＴ无特殊的表现，多数在体检中偶发现。文献报道ＳＡＮＴ可伴发其它疾病［１，4］。本例报道的ＳＡＮＴ就同时伴Ⅰ型乳头状肾细胞癌，国内尚未见报道。 对于伴发的其它疾病与原发疾病之间无关联，目前尚不得知，但在临床上可提示我们，当发现脾脏ＳＡＮＴ时，应同时检查其他是否存在其它病变，尤其是恶性肿瘤。病理上ＳＡＮＴ具 独特的形态特征，大多表现为单发性肿块，但也可呈多发性［4］，肿块切面境界清楚，但无包膜，病变直径３－１７ｃｍ，平均７ｃｍ，质稍硬，暗红色，肿块中央可呈现质硬的放射状灰白色瘢痕样外观。镜下病灶呈现大小不等的血管瘤样结节，大分境界清楚，分可互相融合。结节中心为裂隙样、窦状或不规则形血管腔隙，多种细胞衬覆，可以是扁平、梭形或稍肥胖的细胞，多数结节中可红细胞外渗，腔隙间穿插梭形或卵圆形细胞，其形态温和，结节内还可见散在的炎细胞浸润和组织细胞，结节常被纤维结缔组织包绕呈同心圆样排列，尤其是较小的结节。结节间为增的纤维结缔组织或纤维黏液样组织，可伴胶原化、灶性钙化，间质内亦炎细胞及组织细胞浸润。免疫组化：结节中血管腔隙被覆上皮呈现３种不同的免疫表型，其中ＣＤ３１表达明显较多，形成极其复杂的网状结构。结节内梭形、卵圆形细胞不同程度的表达ＣＤ３１、ＳＭＡ和ＣＤ6８，与国内外文献报道致，结节外梭形细胞混合表达Ｖｉｍｅｎｔｉｎ，ＳＭＡ、Ｄｅｓ和ＣＤ6８，不表达ＣＤ３１，与国内侯群等［３］报道基本致，提示肿瘤细胞可能来源于血管周细胞、肌纤维母细胞及组织细胞，结节内外细胞ＣＤ２１、ＣＤ３５、ＥＭＡ及Ｓ－１００均呈阴性表达。 ＳＡＮＴ的组织发究竟是血管源性、错构瘤性还是反应性增，目前尚无定论，学者推测是红髓对间质的过度增所发的独特转化，可能由炎性假瘤或相关疾病演变而来［4］。由于脾脏ＳＡＮＴ形态的多样性，易与脾内其它病变混淆，常需与脾错构瘤、炎性假瘤、窦岸细胞血管瘤、血管内皮瘤及以肉芽肿样改变为主的其他疾病相鉴别。 |
