“情缘(Serendipity)”一词,源自沃波尔复述的古波斯童话(三个锡兰王子的故事》。故事中讲到,他们的殿下周游锡兰(现称斯里兰卡),意外发现了他们从未见过的东西。但情缘的寓意不只是意外的发现,偶然的发现必须通过一个有准备的头脑转化为优势(Meyers,2007)。 Leaute-Labreze及其同事(2008)用皮质类固醇治疗1例鼻部血管婴儿,该患儿发生肥厚型阻塞性心肌病。为治疗心脏问题,给予非选择性β受体阻滞剂(普茶洛尔),2mg/(kgrd)。24h内,血管瘤颜色由红色变为紫色,质地开始变软,即使皮质类固醇减量,仍在继续消退。他们发表了普蔡洛尔治疗11例患儿的初步观察结果,随后又报道了32例(Sans等,2009)。在接下来的3年中,超过200篇论文如雪崩般发表,诉说着普蔡洛尔对各种类型、大小和部位婴幼儿血管痛的成功作用。毫无疑问,普萘洛尔的效果显著,且有越来越多的大样本病例系列证据表明,值得作为婴幼儿血管瘤的一线治疗药物(Holmes等,2011;Price等,2011;Bertrand等,2012)(图6-22)。普茶洛尔正在国际范围内广泛使用。 图6-23β受体阻滞剂治疗。(A)2个月大婴儿,电周巨大血管痛。(B)9个月时,停服普萘洛尔。(C)10个月时,停用普萘洛尔后1个月复发。(D)15个月时,再次口服普萘洛尔2个月,肿瘤稳定。(CourtesyofDr.LaurenceM.Boon.) 用药方案是普萘洛尔1-3mg/(kg-d),口服,分2~3次服用。治疗伊始,需密切监测可能的不良反应。在许多单位,做好基线EKG后,住院服药,24-48h内检查血压和脉搏变化。出院前抽血化验血糖水平。其他中心则对身体健康的婴儿在门诊用药,或不做上述基线检查,除非存在危险因素,如早产和喂养问题。 治疗期间需监测血压和心率变化。普萘洛尔的剂量通常根据患儿体重增加而调整,但也有一些研究者维持同一剂量,直至治疗结束。因此,随着患儿体重增加,药物剂量逐渐缓慢降低(Schupp等,2011)。如果患儿开始尝试皮质类固醇无效而普蔡洛尔有效,则应在几周或几个月内逐渐降低皮质类固醇用量,直至停药。普萘洛尔通常在10-12个月左右停用,在消退早期停药,可出现迅速反弹(图6-23)。在一篇文献回顾中,反弹发生率为21%,但平均治疗时间仅4.3个月(Menezes等,2011)。与皮质类固醇治疗的病变相比,反弹生长似平更常发生于此时。是否需要重新服用普蔡洛尔,取决于患儿年龄和进一步治疗的需要。文献报道证实,反弹后普恭洛尔对血管瘤仍然有效。 |