血管瘤论坛 血管瘤的介绍 脾脏硬化性血管瘤样结节性转化1例

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化1例

发布者: 血管瘤论坛   2020-5-11 15:20   2902  

脾硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosingangi-omatoidnodulartransformation,SANT),又名脾多结节性血管瘤,是一种少见的脾脏病变,文献报道较少,且名称不一。直至2004年有文献根据其病理形态特征提出了SANT的命名[1]。笔者将中国人民解放军第九四医院收治的1例硬化性血管瘤样结节性转化的患者诊治经过报告如下。

1临床资料

患者,女,54岁,于2011年11月20日在本院进行体检,查体无异常。胸部X线片:两肺未见异常。彩超诊断:1)脾内低回声区包块性质待查;2)脂肪肝;3)胆囊、胰腺未见异常。上腹部磁共振平扫诊断:1)脾脏占位病变性质待定;2)多发性肝囊肿;3)右肾囊肿。血常规:白细胞计数4.3×109L-1,中性粒细胞计数2.3×109L-1,淋巴细胞计数1.7×109L-1,单核细胞计数0.7×109L-1,血红蛋白120g·L-1,红细胞计数4.6×1012L-1,血小板计数180×109L-1。患者无发热、咳嗽,无腹痛、腹胀、腹泻、便秘,无胸闷、心慌、气喘,无畏寒、恶心、呕吐。既往健康,无外伤史及肿瘤家族史。同意行脾脏切除手术治疗,遂收入住院。

病理检查:送检脾脏切除标本,大小约12cm×7cm×4cm,切面见一肿块,边界较清楚,无包膜,大小约3.5cm×3cm×2.5cm,肿块中央呈灰白瘢痕样,周围区域灰红,质硬。镜下观察:低倍镜下病灶与周边脾组织分界清楚,呈多个血管瘤样结节,结节大小不一,部分互相融合(封三图1A)。高倍镜下结节中央见裂隙样、窦样或不规则富含红细胞的血管样腔隙(封三图1B),及周围靶环状紧密排列的梭形、卵圆形细胞组成,细胞核泡状,胞质偏嗜伊红。

较大结节的间质伴有胶原化、玻璃样变性。结节内见少量淋巴细胞、浆细胞浸润,结节周围见数量不等的淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润。免疫组织化学结果示:结节中心血管腔隙呈现CD31(+)、CD34(-)、CD8(+),毛细血管CD34(+)、CD31(+)、CD8(-),小静脉CD31(-)、CD34(+)、CD8(-),结节周围环状排列的梭形、卵圆形细胞不同程度的表达SMA、CD68、CD31,见封三图1C。病理诊断:SANT。治疗结果:患者经脾脏切除手术治疗,住院10d,痊愈出院。随访情况:随访5个月,无任何不适,健在。

2讨论

SANT是一种发生于脾脏的非肿瘤性血管增生性病变,临床上较为罕见。患者多为无意中发现[1-2],部分可因腹痛、腹部不适或脾肿大为首发症状,还有些因血沉高、白细胞高、全血减少而就诊。

平均发病年龄约50岁,女性略多见[3-4]。部分病例可与其他恶性肿瘤并发,如肺癌、结肠癌、肾嫌色细胞癌等。SANT的病变直径一般为3.0~17.0cm。SANT镜下特征性表现为:多结节性血管瘤样结构,结节中央见裂隙样、窦样或不规则富含红细胞的血管样腔隙及周围靶环状紧密排列的梭形、卵圆形细胞组成。细胞核空泡状,胞质偏嗜伊红,较大结节中可见数量不等的淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润。SANT需要鉴别的疾病有:1)血管瘤:肉眼为紫红色结节,镜检由不规则大血管腔隙构成,虽也可因退变发生纤维玻璃样变性,但其不形成SANT独特的多结节状外观。2)炎性假瘤:镜下为增生的纤维母细胞及淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞构成,与SANT区别点在于,其缺乏血管瘤样结节。此外尚需与衬细胞血管瘤、错构瘤、血管肉瘤、淋巴管瘤等疾病鉴别。SANT预后良好,脾脏切除可治愈。M.Martel等[1]报道的25例,除1例为近期病例外,其余随访2个月~9年。本例随访5个月,均未见肿瘤复发和转移,证实其为完全良性病变。

3讨论

作为与不稳定斑块密切相关的炎性标志物hs-CRP水平可以反映颈动脉粥样硬化严重程度、缺血性脑动脉粥样硬化是脑梗死、TIA发病的危险因素。颈动脉粥样硬化的超声改变为内膜增厚,斑块形成和管腔狭窄。彩色多普勒超声检测颈动脉粥样硬化是反映全身动脉粥样硬化的一个可靠标志,可无创、动态观察颈动脉粥样硬化的发生,目前这一技
术也已被越来越多的应用于临床。TIA的病因很多,包括血流动力学改变、栓子堵塞脑动脉、动脉炎、红细胞增多症等。近年来研究表明:颈动脉斑块的不稳定致破裂、血小板聚集及血栓形成是缺血性脑卒中的主要发病机制,其中斑块的破裂是最重要的始动环节[1,4]。本研究TIA病例组:颈动脉有斑块(硬斑块、软斑块、混合斑块)54例(占59.34%),其中软斑块21例(占23.08%),斑块率明显高于对照组(P<0.05),软斑块明显高于对照组(P<0.01),提示颈动脉斑块和TIA有相关性,软斑块和TIA相关性更明显。

hs-CRP是在感染、炎症或组织损伤时机体血浆中浓度迅速升高的反应蛋白,hs-CRP可能是脑卒中发病的一个危险因素。近年来研究显示炎症在动脉粥样硬化斑块的发生、演变及破裂过程中起着至关重要的作用[5]。较多前瞻性流行病学研究显示,在健康的个体中,hs-CRP水平增高可作为独立危险因素,预测卒中、ACS、心肌梗死和猝死的发生[6]。因此通过检测血清hs-CRP可在一定程度上反映血管壁的损伤及动脉粥样硬化的进展情况。本研究表明TIA患者血清hs-CRP浓度与颈动脉斑块相关,特别与软斑块、混合性斑块明显。这进一步证实了炎症与颈动脉粥样硬化斑块不稳定性之间的关联性。

卒中的危险性及预后,可以通过抗炎治疗以控制颈动脉硬化的进展,稳定斑块减少缺血性脑卒中的发生。本研究表明TIA与颈动脉粥样硬化斑块的性质有密切的关系,hs-CRP可以反映颈动脉粥样硬化斑块的稳定性,联合血浆hs-CRP检测和颈动脉超声检查可以初步预测动脉硬化性TIA的危险性,对TIA预防、治疗有很好指导意义,最终达到阻止、减少动脉粥样硬化的进展及缺血性脑卒中的发生。


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