1眶内血管瘤的诊断和治疗 1.1眼眶血管瘤临床表现 血管瘤是婴幼儿最常见的眼眶良性肿瘤，绝大多数为后天病变，出生后数周到数月内发病；少数出生后即存在，为先天性病变。其自然病程可分为增生期、消退期和消退完成期。增生期病变生长迅速，大于身体生长速度；约1岁以后肿瘤缓慢消退，进入消退期；5岁时约50%的眼部血管瘤可完全消退；9岁时90%可完全消退。根据病变部位，眼眶血管瘤分为表浅、深部和混合型。表浅血管瘤仅限于皮肤层，主要表现为轻微隆起的鲜红色斑块（旧称草莓痣或毛细血管瘤）；深部血管瘤位于眶隔后，表现为眶内的软组织肿块，眼球周围的深部病变可使局部皮下呈青紫色隆起，球后深部病变肉眼不可见，但可推挤眼球使之突出或/和移位。混合型兼有表浅和深部病变特征。表浅血管瘤极少影响功能，深部血管瘤则可因上睑下垂造成视觉剥夺性弱视，或因眼球轴向改变导致散光、斜视，进而形成弱视。肌锥内的血管瘤可直接压迫视神经导致视力下降，但非常罕见。表浅血管瘤较深部病变生长更为迅速，有时可出现局部缺血、坏死、出血。彩色多普勒超声检查示病变血流丰富，为动静脉血混合频谱；磁共振检查显示T1加权像为低信号，T2加权像为高信号，对比增强后明显强化。 1.2眼眶血管瘤诊断和鉴别诊断 1.2.1诊断 根据出生后不久发病、生长迅速、鲜红色斑块或青紫色肿块、眼球突出/移位、彩色多普勒超声和磁共振检查等进行诊断。 1.2.2鉴别诊断 与表浅血管瘤鉴别诊断：①葡萄酒色斑，先天性毛细血管畸形，病变无隆起，生长缓慢，部分患者合并先天性青光眼。②化脓性肉芽肿，有外伤史，青少年多见，皮肤面局限性隆起，质脆、易反复破溃出血。与深部/混合血管瘤鉴别诊断：①眼眶皮样囊肿或表皮样囊肿，婴幼儿多见，生长缓慢，多表现为眼眶外上方肿块、质地坚韧、边界清楚，皮肤面无颜色改变，CT显示病变内部低密度区，部分病例有局部骨质破坏，对比增强后无明显强化。②横纹肌肉瘤，是好发于儿童的眼眶恶性肿瘤，转移率高，死亡率高。以发展迅速的眼球突出和眶部肿物为最显著的特征。发病年龄较血管瘤晚，好发年龄5～10岁，部分患儿有外伤史，生长迅速，可在数周内造成上睑下垂、结膜水肿、眼球严重突出、移位和视力下降。影像学检查可见骨破坏或病灶内出血。③脉管畸形，包括眼眶静脉畸形、淋巴管畸形以及静脉淋巴混合畸形。 1.2.3治疗适应证 肿瘤位于眼睑，遮挡视轴，压迫眼球，导致形觉剥夺性弱视及散光；肿瘤位于球后，使眼球突出及移位，导致斜视。病变生长迅速，出现坏死、出血、溃疡形成；病变体积大、明显影响外观。 1.2.4药物治疗 ①β受体阻滞剂：是排除哮喘等禁忌证后的首选方法。普萘洛尔口服，治疗起始剂量1.0mg/Kg·d，分两次口服；第2天增量至每天1.5mg/Kg·d，分2次口服；第3天增量至每天2.0mg/Kg·d，分2次口服；后续治疗以此剂量维持。②糖皮质激素：β受体阻滞剂无效或不能耐受时给予激素治疗。口服泼尼松龙片，2~3mg/Kg·d，用药6~8个月。 1.2.5手术切除 适用病变范围包括：非手术治疗无效或不耐受，且影响视功能；不消退且明显影响外观。手术根据情况，在保证不损伤视神经、眼外肌等眶内重要结构的前提下，部分或全部切除病灶。 2眶内血管畸形的诊断和治疗 按照ISSVA分类，根据组织学来源和血液动力学特点，眼眶脉管畸形可以分为低流量和高流量两种类型。低流量血管畸形包含：静脉畸形（Venousmal-formations，VMs）、淋巴管畸形（Lymphaticmalforma-tions，LMs）、淋巴管静脉混合畸形（Lymphaticovenousmalformations，LVMs）。静脉畸形分为扩张型静脉畸形（DistensibleVM）和非扩张型静脉畸形（Indisten-sibleVM）。非扩张型静脉畸形最常见的是眼眶海绵状血管畸形（CavernousVM，或称Cavernousheman-gioma）。淋巴管畸形可分为巨囊型淋巴管畸形、微囊型管淋巴畸形和混合巨囊/微囊淋巴管畸形。根据血流动力学特点，淋巴管静脉混合畸形可以分为静脉畸形成分占优势淋巴管静脉混合畸形（静脉淋巴畸形，VenousdominantmalformationLVM，VD-LVM）和淋巴管畸形成分占优势淋巴管静脉混合畸形（淋巴静脉畸形，Lymphatic-dominantmalformationLVM，LD-LVM）。高流量血管畸形包括：动静脉畸形（Arteriovenousmalformation，AVM）、先天性动静脉瘘（Congenitalarteriovenousfistulas，AVF）。 2.1临床表现 2.1.1静脉畸形 静脉畸形是最常见的眼眶脉管畸形，主要见于成人。根据病变部位，眼眶静脉畸形分为浅表型、深部型和结合型。浅表型病变位于眼球赤道部前，表现为深紫色的不规则团块；深部型病变位于眼球赤道部后，间接表现为眼球移位或突出度改变。根据病变与眼眶正常静脉系统交通的密集程度，眼眶静脉畸形分为扩张型和非扩张型。扩张型静脉畸形与正常静脉系统广泛交通、血流丰富，在静脉压回流压力增加（如低头、弯腰、Valsalva运动）时，表浅病变扩张增大，深部病变表现为眼球突出度增加，且因眶压增高可伴有疼痛。MRI检查T1加权像低信号，T2加权像中高信号，对比增强后明显强化。出血可在MRI上观察到液平。CT检查可显示病变中的静脉石形成。颈静脉加压后，病变影像学显示范围扩大。值得注意的是，小的扩张型静脉畸形并无Valsalva试验阳性的临床改变，但影像学检查可以鉴定病变的扩张型特征。 眼眶非扩张型静脉畸形为海绵状血管畸形（CavernousVM），以往称为海绵状血管瘤（Cav-ernoushemangioma）。海绵状静脉畸形与正常静脉联系较少，可有微小滋养血管，但血流较慢，静脉回流压力增加后病变无明显改变。海绵状静脉畸形多位于肌锥内，以圆形或类圆形病变为主，边界清楚，包膜完整。主要表现为眼球突出、移位，进程缓慢。病变发展到压迫视神经阶段，患者可出现视力下降、视乳头水肿、视野缩小等改变。CT显示包膜完整，边界清晰的类圆形中等密度影，增强呈渐进性强化。病变若侵及眶尖透明三角区，可导致视力下降，与视神经粘连严重，手术风险大，手术预后视力差。MRI检查T1加权像低信号，T2加权像中高信号，对比增强后渐进性不均匀斑块状强化。 2.1.2混合畸形 组织学上，混合畸形包含静脉和淋巴管成分，根据以静脉成分或淋巴管成分为主，混合畸形分为静脉淋巴畸形或淋巴静脉畸形。静脉淋巴畸形临床上与非扩张静脉畸形临床表现非常接近，往往需要通过术后病理检查才能区分。淋巴静脉畸形（以往称为淋巴管瘤）主要发生于少年儿童，与正常静脉系统无交通或仅有少量交通，病变内部易反复出血，产生液性囊腔，称之为“巧克力囊肿”。患者发生上呼吸道病毒感染时，淋巴静脉畸形可随之加重，并随感染病情缓解而减轻。淋巴静脉畸形对糖皮质激素治疗有效，但仅有暂时性的作用。静脉淋巴混合畸形影像学表现与静脉畸形类似。淋巴静脉混合畸形MRI检查T1加权像低信号，T2加权像高信号，对比增强后仅边缘增强，中央不增强。 2.1.3眼眶动静脉畸形 动静脉畸形在眼眶脉管畸形中所占比例很低，系眼眶动脉血管绕过毛细血管与静脉直接发生沟通，导致静脉血管压力增高，血管迂曲、增粗。根据影响静脉部位的不同，患者可表现为眶周皮肤局部隆起、念珠状或索状弯曲迂回的粗大血管，并伴有搏动，表面温度高于正常皮肤，触之有震颤，听诊可闻及吹风样杂音；球结膜血管迂曲扩张；眼球突出、移位、视力下降等。CT或MRI血管成像可清晰显示病变滋养动脉和回流静脉。数字血管减影（DSA）是诊断的金标准，并可用于引导介入治疗。 2.2诊断和鉴别诊断 2.2.1诊断 眼眶脉管畸形根据年龄、病史、临床表现、影像学检查可明确诊断。 2.2.2鉴别诊断 眼眶脉管畸形诊断包括：与眼眶血管瘤鉴别（见眼眶血管瘤一节）、眼眶脉管畸形之间鉴别（表7）。 2.3治疗 2.3.1静脉畸形/混合畸形 根据病变类型、部位、血流情况进行个体化综合治疗，一般先给予血管内硬化或激光治疗，以降低病变血流、缩小体积，再给予手术治疗。深部病变的硬化或激光治疗应在CT或MRI成像引导或导航引导下进行。 2.3.1.1扩张型 ①表浅病变：翻瓣激光联合手术治疗。②深部肌锥外病变：病灶内激光联合手术治疗。③肌锥内病变：生物胶水硬化联合手术治疗。 2.3.1.2非扩张型/混合畸形 2.3.2①穿刺有回流的表浅病变：硬化治疗。②穿刺无回流的表浅病变：病变弥散，翻瓣激光联合手术治疗；病变局限，手术治疗。③深部肌锥外病变：先博来霉素（平阳霉素）硬化治疗，无效再手术。④肌锥内病变：博来霉素（平阳霉素）硬化治疗。 动静脉畸形无水乙醇介入治疗是首选方法，必要时可手术治疗（或配以术前DSA引导下的介入栓塞治疗）。 |
