海绵状血管瘤(cavernousemangioma，CH)属先天性血管畸形，约占颅内脑血管畸形5%～16%［1］，随着神经放射学发展，临床发病率明显增加，位于脑干的CH约占颅内所有CH的9%～35%［2］。脑干海绵状血管瘤(brainsremcavern-oushemangioma，BCH)的自然史尚不清楚，有人认为它是常染色体显性遗传性疾病，具有家族性，好发生于青壮年，无明显性别差异。好发部位，主要发生于脑桥，中脑次之，延髓最少［3］。因为脑干部位神经核团及纤维密集，所以BCH的反复出血会造成严重后果。本文通过回顾5例BCH的治疗就手术时机、手术适应症及手术入路及手术技巧进行分析。 1资料与方法 1.1 一般资料 自2006年8月～2011年11月在新疆医科大学第二附属医院神经外科所接受手术的5例BCH的病人。女性3例，男性2例;年龄23～46岁，平均年龄36．8岁。对5例病人均进行了随访，随访时间3～68个月，平均27个月。临床表现:所有患者均有1次或多次的出血，此次入院均为急性起病。累及颅神经的动眼神经2例、外展神经1例、面神经1例;偏身运动障碍2例、感觉障碍1例;仅为头疼者1例。 1.2影像学表现 所有患者均行MR及CT检查，其中1例行DSA检查。CT扫描表现为出血影像;DSA检查阴性;MR影像肿瘤形态均为类圆形，具有典型的“桑椹状”及“爆米花样”结构。T1WI上为等或低信号;T2WI上为等或高信号。T2WI上可见病灶周围由含铁血黄素构成的低信号环。病变位置:桥脑3例，桥脑中脑交接处1例，中脑1例。病变大小:＜1cm者1例，＞1cm＜2cm者3例， ＞2cm＜3cm者1例。 1.3 手术治疗 5例患者均在保守治疗2～3周后血肿亚急性期行显微外科手术治疗，根据“两点法”选择手术入路:中脑前外侧及桥脑上部前外侧的病变选择颞下入路暴露;桥脑中下部腹外侧病变采用枕下乙状窦后入路;桥脑背侧靠近四脑室底的以后正中入路经四脑室底暴露。病灶在显微镜下可表现为脑干局部颜色改变，或局部隆起，小心分离边界不穿过海绵状血管瘤，病变切除不清除围绕血肿的含铁血黄素沉淀的胶质组织，不要损伤相关的静脉畸形。 2结果 本组病灶均镜下全切除，术后病理证实为海绵状血管瘤。术后神经功能障碍好转1例，神经功能症状无明显变化2例，术后外展神经麻痹复视1例，术后肢体活动障碍短暂加重(肌力Ⅲ级)1例;术后新发症状随访3个月后均有不同程度好转，所有患者均不定期随访病灶无再出血，本组患者无死亡病例。 3讨论 BCH属神经外科少见疾病，自1928年Dandy完成第一例桥脑海绵状血管瘤手术以来，对其治疗方法的选择、手术时机、手术适应证、手术入路等尚存在争议。Porter等［2］总结100例BCH临床资料，认为血管瘤出血后，更易发生再次出血，年再出血率为30%左右。王忠诚等［4］报道137例血管瘤，年出血率和再出血率分别为5．9%和58.4%。上述数据均表示BCH有进一步治疗的必要性。 随着放疗剂量减低以及放疗靶向精确度的提高，伽玛刀治疗逐渐被应用到BCH中来。Kondzi-olka［5］报告一组47例脑海绵状血管瘤病人行伽玛刀治疗，治疗前每年出血率为56．5%，治疗后随访6年，其中前2年的每年出血率降至8．8%．后4年每年出血率降为1．1%。Conway等［6］也认为伽玛刀可降低BCH的再出血率，特别是两年之内的再出血率，对于无法施行手术的病例，可以考虑伽玛刀治疗。 随着显微外科的临床应用及新的手术入路的开发，脑干手术已经不再是神经外科的禁区，BCH较高的再出血率及严重的后果使得人们再次把目光放到手术上来，因为手术治疗可以一次性去处再出血的风险。近年来国内卞留贯［7］、麦麦提力等［8］多人报道成功完成脑干BCH手术，认为个体化地选择手术入路、术中神经电生理监测以及直接的电刺激是手术成功的关键。 手术适应症选择 关于BCH的手术指征争议最大，多数作者认为具备以下条件就有手术指征:①诊断明确，临床症状进行性加重;②肿瘤有出血，出现颅内压增高症状或再出血的概率较大;③肿瘤体积较大(最大直径＞2cm)，占位效应明显;④肿瘤相对位于脑干表浅部位［9］。而以下条件则被认为不宜手术;①偶然发理的、没有任何症状的BCH;②肿瘤体积较小(＜0．5cm)，临床症状不明显;③肿瘤未出血或即使出过血而无临床症状;④肿瘤相对脑干位置深在;⑤肿瘤相对脑干位置较浅但任何手术入路对肿瘤显露都较困难［10］。 手术时机的选择 对病变出血引起张力性血肿较大的病人．特别是病人有意识障碍时，应行急诊手术。也有学者提出在发病4周以后再行手术治疗。目前较多的术者认为应当在末次出血后1个月内出血亚急性期手术。因为此时病变水肿减轻、胶质细胞增生不明显，肿瘤与周围脑干组织粘连较轻，所以手术较易全切肿瘤［11］。 手术入路及手术技巧 手术入路目前公认的为根据血管瘤与脑干室管膜面或脑干软膜面的关系来选择入路。Brown等［12］描述了确定最佳手术入路的“两点法”，在血管瘤中心和血管瘤离脑干表面最近点之间两点连线，向外延伸就是最好的入路。但陈亮、周良辅［13］等人认为应用侧方入路时则有时不合适，因为完全按“两点法”损伤大，应根据神经纤维束排列顺序选择手术入路以减少术后脑干重要结构损伤。 常用的手术入路根据病变所在部位分为对于桥脑下半部以下(包括桥脑延髓交界、延髓)的病变选择远外侧经髁入路、枕下乙状窦后入路、枕下中线经菱形窝等，而对于桥脑上半以上的病变(包括中脑、中脑桥脑交界)多选择中线小脑上幕下、颞下经天幕入路。具体手术肿定位则是根据大多数BCH在脑干表面有黄染。血肿外突所致的小的、暗蓝区域，病变已经到达脑干表面者直接沿血管瘤或血肿在脑干表面的部位进入。在分离病变时严格沿边界分离不能穿过海绵状血管瘤，这样可最大限度地减少出血;病变切除不需要清除围绕血肿的含铁血黄素沉淀的胶质组织，不要损伤相关的静脉畸形，以免引起附加神经损伤。 4结论 我院5例患者均为病变位于脑干表浅部位，特别是在T2WI上病变已经到达脑干表面，应用“两点法”选择容易到达的手术入路，于发病后2～3周亚急性期手术取得了较好的疗效。总之正确的掌握手术适应症、选择合适的手术入路及手术时机、良好的手术技巧可使得越来越多的脑干海绵状血管瘤患者在外科手术治疗受益。 |
