腹茧症病理特点为小肠被异常纤维膜呈蚕茧状包裹，纤维膜呈茧状，呈乳白色或淡黄色，表面光滑，大多起自屈氏韧带、肠系膜根部或小网膜，止于回肠中下段、末端或盆腔脏器。程度不一，小肠全部或部分被茧状包裹成团块、马蹄形或U形，包膜与相邻壁腹膜无粘连，少数与盆壁或侧腹膜融合，部分可累及结肠、胃、胆囊和子宫及附件。包膜厚薄不均，包膜内小肠间或包膜间可有疏松粘连、胃分离，包膜可局部增厚，形成缩窄环或束带压迫肠管常常容易导致梗阻。腹茧症纤维膜病理检查结果可有两种情况［6］:①纤维胶原组织呈慢性炎症改变：②腹膜组织综合资料分析病理改变不一，包膜可能来源于腹膜组织。有学者［7］主张根据其病理特点把腹茧症病理分型分为局限性和弥漫性，局限性是指仅部分小肠等脏器被纤维膜包裹，包膜与腹膜壁多无粘连，手术时进腹腔较容易。弥漫性是指全部小肠合并或不合并其他脏器(尤其是盆腔脏器)被纤维膜包裹，与腹膜壁多有广泛粘连，手术时不易进入腹腔。本例即属弥漫性。 其临床表现有学说［8］将分为有症状型和无症状型，无症状型在平时无明显临床症状而在行其他腹部手术时发现，我院此例属该型：有症状型多以程度不同的急慢性肠梗阻为主要临床表现［9］，腹部包块或肠梗阻常为首发症状，主要表现为反复发作的腹痛、腹胀，伴腹部包块、呕吐，不规则排气排便或无排气排便。本病不易诊断，综合文献资料认为有以下情况时应高度怀疑本病:①年轻患者，尤其是女性，有月经不调史及肠梗阻症状但无手术史等原因者：②原因不明的肠梗阻，既往反复发作，但可自行缓解者：③既往病史中伴有腹水发生，或长期进行腹膜透析或腹腔化疗者：④腹部触及活动性质软肿块，边界不清，肠鸣音亢进或减弱等［10］。 此病诊断困难，无特异性辅助检查方法，术前很难确诊，几乎均为术中诊断。对于出现肠梗阻和腹部包块无腹部手术史、无腹膜炎病史或长期服用β-受体阻滞剂者，应怀疑本病，确诊需病理学检查。影像学检查有助于明确诊断:①腹部平片无特异性，胃肠钡餐X线检查可见小肠受压、小肠整块移动或回肠末段狭窄等征象，钡剂通过小肠的时间明显延长，短缩的肠系膜及纤维内壁的粘连可使小肠出现类似结肠袋样的征象。消化道造影示扩张肠袢聚集成团并固定，呈“菜花状”。②B超显示肿物为粘连的肠管，外包被组织有弱回声：典型的超声特点为肠管被限制在腹后壁，呈强回声团块，疾病后期见膜状物形成：③CT可了解腹块内容物为折叠之小肠，肠管狭窄被增厚的腹膜所包裹，对于发生肠梗阻者CT不仅能显示梗阻程度及包块内肠管的情况，而且能显示包裹在肠管周围的纤维包膜。一旦观察到包膜便可诊断腹茧症。典型的CT表现为扩张的小肠肠袢固定在腹部的某一部位，并被增厚的包膜所包裹或分割。增强CT扫描示包膜明显强化，部分病例可见腹腔积液及肠管间积液。 治疗上对无症状或症状轻微、偶然被影像学确诊的患者，可不予处理或对症治疗。症状严重者治疗以手术为主，秦宪斌［11］总结文献提出治疗原则(稍加补充):①无症状或症状轻微、因其他疾病在检查或手术中发现者，可不予处理：②对症状明显及并发或伴随其他疾病的患者应积极手术治疗：③仅作包膜松解，解除梗阻即可：④肠管如无病变则不作肠切除术，切忌引起短肠综合征：⑤至于是否作小肠排列术还有争议，有认为行小肠排列术后反而可能会造成小肠粘连成团，包裹重新生成甚至二次手术，但也有学者报告患者均行肠排列术，术后全部顺利恢复：⑥即使无阑尾病变，如患者情况允许，可同时将阑尾切除：⑦关腹前可向腹腔内注入适量的预防或减少肠粘连的物质，以预防包膜的再次形成。术后应早期下床活动及营养支持等。 腹茧症作为腹部极少见疾病，临床症状无特异性，特别是对无腹部手术史或腹膜炎史或无服用β受体药物史的患者，术前误诊漏诊率高，部分患者可终生无症状，未予确诊及治疗。诊断需进一步寻找该疾病的确切病因，更广泛地寻求特异性的辅助检查。 |
