张志豪，郭大为，肖怀清，杜开齐 【关键词】肺硬化性血管瘤；肺腺癌；肺类癌 肺硬化性血管瘤(pulmonarysclerosinghemangioma，PSH)临床发病率较低，我院自1992－01至2011－09共收治该病患者17例，其中1例合并腺癌。 病例报告 患者，男，42岁。因“体检发现右上肺阴影2个月”入院。查体：双颈淋巴结未及肿大，两肺呼吸音清晰。胸部CT：右上肺类圆形结节影，大小约10.5mm×8.7mm×8.0mm，边缘光滑，密度均匀，CT值为15.8Hu(图1)，容积再现提示：结节一侧与肺静脉紧密相连(图2)，考虑肺硬化性血管瘤可能。2011－01－15行右剖胸探查术，术中探及右上肺近肺门处直径约1cm结节，质地中等，肺门、纵隔少量淋巴结，行右上肺叶切除术，快速病理切片报告为硬化性血管瘤合并腺癌，遂行淋巴结清扫术。术后石蜡切片可见：病灶大部分区域肿瘤细胞排列呈实性或乳头状，瘤细胞与明确的细支气管上皮细胞移行，间质见有红染均匀的硬化区，未见典型的血管瘤及出血区(图3)，病灶边缘区可见部分肺泡上皮异型增生，核染色质深，核浆比例增大，细胞沿肺泡壁生长(图4)，免疫组织化学：TTF1(+)，EMA(+)，Ki－67(－)，CK(+)，P53(－)。诊断：硬化性血管瘤伴高分化腺癌。
讨 论 PSH是肺实质的一种少见肿瘤，由Liebow和HubbeⅡ于1956年首先报道。其组织发生和生物学行为至今仍然存在一定的争议，目前，大多数学者认为其起源于原始未分化呼吸道上皮细胞的可能性较大［1］。本病女性多于男性，发病时通常仅有咳嗽等非特异性呼吸道症状。影像学一般表现为规则的圆形或椭圆形结节，边界光滑，密度均匀，偶有钙化，与其他良性肿瘤对比并无明显特征性差异，术前易被误诊。单纯的PSH有时也可表现出恶性的生物学行为，如胸膜转移［2］及淋巴结播散［3］，但治疗预后良好。有学者研究发现，PSH中存在Ⅱ型肺泡上皮增生、腺瘤样变［4］及神经内分泌细胞增生聚集成微瘤［5］等病理现象，估计与原始未分化呼吸道上皮细胞的多能分化特性有关，而这种灶性增生的异常细胞可能是PSH合并腺癌或类癌的病理基础。由于PSH具备淋巴结播散及癌变等恶性生物学行为，因此，手术治疗是其首选根治手段，肺周边病灶可采用肺楔形切除术；如果病灶临近肺门，楔形切除不能确保足够的安全切缘，则应行肺叶切除术。伴癌变的病灶，应常规行肺门、纵隔淋巴结清扫术；不伴癌变的患者，如发现可疑的肿大淋巴结，也应行清扫术。本例患者已伴癌变，行肺叶切除加淋巴结清扫术，至今随访已7个月，无复发及转移征象。 |
