1940年，Kasabach和Merriut报道1例2个月大婴儿，血小板减少性紫骤，出血时间延长，左大腿有快速增大的“巨大毛细血管型血管瘤“(Kasabach和Meritt，1940)。在随后的50年中，以2人名字命名的“Kasabach-Merritt综合征”被用于指称由脉管疾病引起的各种出血性疾病。20世纪末，我们已经清楚地知道，婴幼儿血管瘤不会引起凝血功能障碍。原发性血小板俘获几乎全部与更具侵袭性的婴幼儿血管瘤、卡波西样血管内皮细胞瘤(KHE)和丛状血管瘤(TA)有关(Zuckerberg等，1993；Enjolras等，1997；Sarkar等，1997)。这些引起Kasabach-Merrit现象(KMP)的血管肿瘤将在第7章讨论。 从鲜红色表浅型血管的点状区域自发出血是一种极不寻常的现象。这种类型的间歇出血可让家长担惊受怕，也使在急诊室工作的医师感到为难。溃疡型血管指也会出血，但通常更慢。阻塞视觉障碍弱视是指视力低下，但患眼无结构性缺陷。一只眼的视觉干扰可导致双眼皮质细胞正常发育障碍。弱视是眶周血管瘤的主要并发症，发生率据报道为43%-60%(Haik等，1979)。弱视有3种类型，即剥夺性弱视、屈光参差性弱视和斜视。其中最常见的是剥夺性刺视(由上下垂引起)和双眼视觉发育失败(Robb，1977；Stigmar等，1978；Thomson等，1979；Haik等，1979)视轴被阻挡，即使只有1-2周，也会减少输人到未成熟的、尚在发育的枕叶视皮质的信号，造成永久性视力损害。长时间阻挡视轴，损害甚至更大(图4-25)。
眶周血管指也可引起屈光参差(不对称的屈光不正)性弱视，主要是婴儿高弹性的角膜和眼球受压所致。屈光度相差2以上，足以引起弱视。这类屈光不正通常是散光，有时为近视(Robb，1977；Haik等，1979)散光是由角膜曲率不等引起的。血管痛向眼球施加垂直于散光轴的压力，肿瘤位置可预测角膜最大曲率轴线(Robb，1977)。上内象限最有可能诱发散光，可能是因为该部位的肿瘤经常侵人医内(图4-26)。近视是由于眼球赤道受压所致(原因是上睑下垂)，导致视轴拉长(由于过度生长)。斜视(眼睛错位)是眼周血管瘤罕见的眼科并发症，通常继发于弱视，但眼肌麻痹(继发于眼外肌受到肿瘤侵犯)也可以是弱视的主要原因(Stigmar等，1978)。球后血管瘤通常不引起散光或弱视，更容易引起眼球移位(通常是眼球突出或异位)、眼肌失调或远视(由于眼球相对变短)。泪和复发性结膜炎是眶周血管另一个比较常见的并发症，由鼻泪管引流系统被血管阳塞引起，通常是暂时的。 |
