杨枫 胡炜 综述 杨波 审校 海绵状血管畸形（cavernousmalformations，CMs）是中枢神经系统的血管病变，患病率为04％～09％［1－2］，占颅内血管畸形的5％～16％，脑干CMs占颅内所有CMs的9％～35％［3］。其中，桥脑是最常见的发病部位［4］。 脑干CMs的自然史还不清楚，但文献报道其出血率和再出血率明显高于脑内其他部位的CMs［5］。采用手术切除病灶可避免病灶增大或瘤内反复出血产生占位效应，甚至患者死亡。 脑干CMs部位深在，毗邻重要神经结构，手术风险较大。因此，选择相应的手术指征和适当的手术方法安全地全切脑干CMs是治疗成功的关键。 临床症状 Kondziolka等［6］发现脑干CMs较其他部位CMs更容易发生瘤内出血和再出血，年出血率和再出血率约为24％和5％。Porter等［3］总结100例脑干CMs临床资料，认为CMs出血后，易发生再次出血，年再出血率为30％左右。主要症状包括头痛、眩晕和共济运动障碍。主要体征包括颅神经障碍、小脑体征、长束体征等。 临床决策 目前针对CMs的治疗包括手术和放射治疗。然而，放射治疗减少远期出血的效果尚未明确［7］。很大程度上，其效果可能仅仅是由于时间推移的缘故。那么，手术切除则成为减少CMs出血风险的可以接受的治疗方法［8］。是否手术可以根据病变的深浅、患者身体状况、手术治疗的愿望及相关风险决定。 外科治疗 尽可能完全切除血管瘤，尽可能减少对周围正常脑干实质的损伤，达到减压、缓解症状、改善功能的作用，同时防止出血和复发。是否手术关键在明确手术适应证，选择合适的患者。 通常认为，检查偶然发现的无症状脑干CMs不宜进行手术。然而，如果患者有进行性局灶性神经功能障碍，和（或）引起临床神经功能障碍的瘤内出血，可以根据病变的深浅、患者身体状况、手术治疗的愿望及相关风险决定是否手术［3］。对意识障碍，影像学检查示有张力性血肿者，需要急诊手术。对症状性出血MRI示病灶有占位效应者，手术应尽早实施，在血肿尚未完全机化，周围组织的玻璃样变及纤维化程度尚轻时实施手术，效果也好［9］。 切除脑干病变的复杂性 脑干病变的复杂性由其解剖位置和特性决定。决定手术前，这些因素均需要考虑。 解剖 临近软脑膜或室管膜的病灶往往紧邻脑组织而不是包埋于脑组织。对位于软脑膜或室管膜表面深部的病变，切除病变的风险与病灶深浅及其表面的脑神经核、传导束有关。当然也有深部病变切除和表面病变切除结局相似的经验［3］。深部病变切除的困难在于病变在脑干准确的解剖定位，这可借助MR获取。虽然普通磁共振成像序列提供的脑干解剖结构不是十分清晰，但某些扫描序列可以提供有用的解剖细节。例如，功能磁共振成像，可以揭示后组脑神经核团的位置。弥散张量成像技术可以显示脑干内的传导束位置，用于指导CMs的手术入路［10］。脑干深部病灶通常不容易定位并显露，因为病灶浅表可能不会有任何异常（例如，表面形态结构改变或含铁血黄素染色）来帮助术中定位。因此术前必须考虑病变定位的困难程度，并预先采取措施来减少术中的不确定性。脑干的影像资料可以帮助提示较大病灶所推移的组织结构，例如，了解白质内的运动传导束被推移至病灶内侧还是外侧，帮助确定最佳的软脑膜切开处。 多数时候，可将病灶影像学资料与脑干表面正常解剖特征相联系，进而明确病灶所在。如果此法不能定位，可改用其他方法，例如超声，然而，这种方法的准确性与医生的经验有关［11］。也可使用无框架立体定向实现术中病灶定位［12］。有研究报道86例CMs患者的术中评估，100％的患者具有畸形静脉。且静脉畸形的存在和CMs的发展相关［13－14］。许多外科医生的经验表明这些静脉引流正常组织的血液，其闭塞可导致静脉梗塞，须注意保留。在许多情况下，术前可通过MRV或传统脑血管造影对这些静脉畸形进行研究［15］。因此，一些作者认为，鉴于上述原因，需要在所有CMs的术前、术中，对病变附近存在的畸形静脉进行检查，严格区分CMs和畸形静脉。切除病变时需要非常谨慎的避免对畸形静脉的操作。 特性CMs的特性同样决定其切除的难易程度、需要暴露的范围及可能出血的程度。如果病变坚硬且部分钙化，可能需要较长软膜切口以便暴露并切除病变。有研究发现，曾经进行放射治疗的病灶质地变脆也更易出血。 手术方法和技巧脑干结构复杂，选择特定手术入路取决于病变位置和医生经验。理想情况下，开颅骨窗、脑膜切口、病灶本身应和医生视线在一条直线上，这样会理想的显露病变，最大限度减少对脑干的牵拉。同时，软膜切口的选择应该距离病灶最短，并避开关键的神经核和传导束。 中脑切除中脑病变风险很高，多不建议手术。如症状由导水管压迫所致，首选脑脊液腹腔分流。如果患者有多发的、进行性的神经功能损伤，且病变浅表毗邻软膜，患者能够理解术后可能发生的神经功能障碍，则可以进行手术切除。 四叠体附近病变可经幕上、下或联合入路手术。滑车神经在下丘下方避免损伤的关键结构。面神经丘由外展神经核和上覆的面神经纤维组成，位于菱形窝，在菱形窝表面仅2～4mm大小。其尾侧，舌下神经丘小于面神经丘，代表了舌下核喙侧部分，舌下神经在桥、延交界处穿出，在蛛网膜下腔的长度约11～12mm。与后正中沟平行的是内侧纵束，其纤维由六个脑神经核和前庭神经核发出，负责协调眼球运动及眼前庭反射，调节头部动作和目光的协调。此外，还有许多重要的外部结构不十分明显，但其位置可以从相关外部解剖标志推断。与舌下神经核密切联系的是迷走神经背核（副交感神经），此核位于延髓舌下神经核外侧，其侧面是孤束核。前庭核位于菱形窝外侧角，位于四脑室和小脑脚之间外侧面。三叉神经感觉主核和运动核位于四脑室外侧角，前庭神经核的腹侧。 手术关键在于如何准确定位脑干重要结构，以免损伤。据上述解剖，可以把面神经丘和舌下神经丘作为表面标志，设计菱脑病变的手术入路。Kvoshima等［17］认为面丘上三角（下方面丘，上方上髓帆滑车神经交叉外侧小脑脚，内侧距中间沟2mm）和面丘下三角（舌下三角，外侧前庭区，上方面丘，内侧距中间沟2mm）是进入脑干的安全部位。面丘上三角入路易用旁正中入路以避免损伤内侧纵束［18］，手术中需避免损伤滑车神经。这种入路进入脑桥网状结构上升激活系统，括后正中沟、楔束、下橄榄核、椎体交叉。密集的长传导束和神经核团使得其深部病变切除的风险很大。延髓腹侧病变的腹侧手术入路十分困难，实用性和安全性目前尚不清楚。背侧可以从枕下后正中入路，腹侧可以采用枕下远外侧入路。 术中电生理检测动眼神经电生理监测可在切除CMs前协助定位脑干重要结构，并可以识别、保护这些重要的神经结构和通路，特别是减少运动传导通路损伤。 结论 当CMs患者有既往出血引起神经功能缺损的病史或者未来可能的出血风险极高，应考虑手术切除病变。任何情况下是否能够接受手术风险，和患者的倾向性、神经功能状态、病变特点（大小，位置和特性）有关。短暂的局灶性功能缺损可以接受。一旦选择进行手术切除病变，应该认真考虑局部解剖和可能采用的手术方法，以获取有用的术前资料，并安排正确的术中监测。手术中，鉴别和保留异常静脉结构与病变切除同样重要。已经证明，手术切除脑干CMs可以减少再出血的危险，并且，经验丰富的外科医生可以相对安全地切除。 今后，随着神经外科医生的经验积累和外科技术的改进，手术作为预防灾难性出血的有效方法，其适应范围会逐渐扩大。 |
